Uppbygging efnasambönd og helstu hemóglóbíns

The blóðrásarkerfi framkvæma the flutningshlutverks í líkamanum með heitt blóð á dýrum, afhent til vefja og næringu og súrefni. Flutning súrefnis og koldíoxíð er flutt í gegnum rauðu kálfa blóð, sem fela í sér mikilvægt efni - blóðrauða. Í þessari grein munum við líta á gerðir og blóðrauða efnasamband.

Hvað er blóðrauði

Hemoglobin - er blóðkornunum hluti, sem tilheyrir flokki próteina. Það samanstendur af 96% prótínhráefhi sama til globin og 4% af efninu með atóm úr 2-gildu járni - Heme. Í einni af frumu blóðkornunum þess inniheldur um 280,000,000 sameindir sem myndar blóð rauður litur.

Helstu eign blóðrauða - járn er hæfni til að hengja geisla og klofnar, mynda færa súrefni frá lungum til vefja og koldíoxíð frá vefjum til lungna. Svona, hlutverk hennar í því ferli gengi gas í líkamanum er ómissandi.

Uppbyggingu og tegundir manna blóðrauða

Á mismunandi stigum þroska lífveru blóðrauða það er mismunandi í uppbyggingu fjölpeptíð keðjur. Það fer eftir því hvers konar fjölpeptíð keðjur inniheldur hemóglóbín með burðarvirki tegundir manna hemoglobin eins og hér segir:

1. Adult blóðrauða (HbA) er að finna á ráðandi magn (um 98-99% af heildar upphæð í blóði) hjá fullorðnum. HbA 2 og samanstendur af tveimur fjölpeptíð keðjum. Í hvert amínósýrunnar inniheldur Heme af virku innihaldsefnunum helices með atóminu sem ber ábyrgð á sækni við og súrefni var sameind. HbA hefur minni getu til súrefni en sækni í viðtaka við aðrar tegundir blóðrauða, en á sama tíma sem það er meira þola að basa pH sveiflur og t.
2. Fetal (HbF) eru nýmynduð hjá fóstri enn í móðurkviði, byrja með 6-7 vikna meðgöngu , fylgt eftir af skiptihvarfi hennar á HbA. Þegar 1 mánuður lífs hægir nýmyndun HbF, heildar eykst blóðmagn, auka og HbA myndun sem við þrjú ár af lífi barnsins kemur að hlutfall af samsetningu blóðs fullorðnum. Fetal blóðrauða upplýsingar frá fullorðnum globin keðja mismunandi samsetningu, séu til staðar í stað þess að keðju tegund spíral. HbF, samanborið við HBA, er með lægri stigs ónæmis fyrir breytingum á sýrustigi blóði og líkamshita afbrigði.
3. Fósturvísis (HBE). Primary öndunarfærum fbrmið af prótininu er framleitt í fósturvísis fyrir myndun fylgju (þegar í fyrsta viku meðgöngu) og varir 6-7 vikur. Uppbygging er einkennist með því að hafa keðjur og ζ-gerðum.

Sjúklegar tegundir af blóðrauða

Í sumum tilvikum undir áhrifum frá erfðafræðilega galla eiga sér stað afbrigðilegar nýmyndunarleiðunum blóðrauða frumur. Sjúklegar tegundir af blóðrauða eru mismunandi af hinni lífeðlisfræðilegu samsetningu á fjölpeptíð skuldabréfa, eða öllu heldur stökkbreytingu þeirra.

Þar af leiðandi, DNA stökkbreytingar myndun í rauðum blóðkornum í þættir eru ekki glutamic og valín amínó sýru. Þetta "HR" skipta leiðir til myndunar prótein-eins og uppbygging 2 með "Sticky" yfírborðshlutanum fær um að úthluta þessum stofnunum sjálfir. Þannig, fjölliðun á sér stað hbs-sameindir og, þar af leiðandi, setmyndunar á þungum og illa sem flutt eru rauðkornum í æðum. Þessi frávik er kallað "sigðkornablóðleysi".

Viðmið viðhald blóðrauða hjá mönnum

Innihald prótínsins öndunar mannvirki í blóði fólks geta verið mismunandi eftir kyni, aldri, lífsstíl, og nokkrum öðrum aðgerðum, svo sem meðgöngu.

Venjuleg gildi á blóðrauða í blóði, eru ekki talin sjúkleg frávik:

• The Men - 130-150 g / l.
• Konur - 120-140 g / l.
• Börn undir eins árs 100-140 g / l, og í fyrsta mánuði líta á þessi gildi geta náð allt að 220 g / l þar sem til aukinn styrkur fóstur blóðrauða. Fyrir börn frá eins árs til sex ára - 110-145 g / l, og með 6 ára af lífi - 115-150 g / l, óháð kyni barnsins.
• Árið meðgöngu, lækkun á HbA samsöfhun þar til 110 g / l, sem er hins vegar ekki talið blóðleysi.
• Eldra fólk er norm lækkandi 5 einingar af yfirlýstum stöðlum, eftir kyni sjúklings.

Samkvæmt aldur hæfi er öðruvísi og blóð inniheldur samtímis mismunandi tegundir af blóðrauða. Til dæmis, í fullorðinn mann til náttúrulegt hlutfall er 99% HbA og allt að 1% HbF. Börn upp að hlutfall af HbF er miklu hærri en hjá fullorðnum, vegna þess að smám saman upplausnar upphaflega í boði form fósturs blóðrauða.

lífeðlisfræðileg form

Þar sem rauðu litarefni öndunarfærum stöðugt tekur þátt í lofiskipti ferlum í líkamanum, helstu eiginleika þess er hæfni til að mynda efnasambönd með sameindum mismunandi gösum. Sem afleiðing af þannig hvörf eru lífeðlisfræðileg gerðir af hemóglóbíni, sem er talið eðlilegt.

• Ildisrauða (Hb) - efnasamband með súrefnis- sameind. Ferlið á sér stað f öndunarvegi, í lungnablöðrum í lungum. Súrefni rauð corpuscles blóð eru lituð í rauðum lit, sem er kallað í slagæðum og færist úr lungum til vefja, auðga þau með súrefni nauðsynlegar fyrir oxun ferli.
• Deoxyhemoglobin (HBH) - minni blóðrauða myndast þegar rauða corpuscles gefa súrefni vefi, en samt tókst ekki að taka í burtu frá þeim koltvísýringur.
• Koloxíðmettun (Hb) sem er myndaður við inndælingu á koltvísýringi í vefi og fjarlægja það í ljós, lýkur við ferlið mannlegrar öndun. Koloxíðmettun gefur segamyndun í dökkum lit - Burgundy.

óeðlilegar tengingar

Rauðum blóðkornum er hægt að tengja ekki aðeins við lofttegundir sem taka þátt í öndun aðferð, en einnig aðrar tegundir af óeðlilega formi blóðrauða sem eru hættuleg heilsu manna og jafnvel líf. Þessi efnasambönd hafa óverulegar hruni, þó leitt til þess að súrefnisskortur í vefjum og alvarlegra brota á öndunarfærum ferli.

• Karbgemoglobin (HbCO) - afar hættuleg efnasamband í blóði manna eftir innöndun kolmónoxíð. Hindrar getu á rauðum blóðkornum til að bera súrefni til vefja. Jafnvel lítið styrkur kolmónoxíð í loftinu af 0,07% getur leitt til dauða.
• Methemoglobin (HbMet) sem er myndaður með því að eitranir nítróbenseni efnasamböndum eru sem dæmi um sig eru alífatísk kvoða, leysum, eterum, sellulósa, víða við í textíl iðnaði. Nítrati í samskiptum við blóðrauða sem er að finna í heme er breytt 2-gilt járn í 3-gilds, sem einnig leiðir til súrefnisskorti.

greining á blóðrauða

Til þess að bera kennsl á styrk globin öndunarfærasjúkdómum mannvirki í mönnum blóðinu fari fram bæði eigindlegar og megindlegar tegundir af greiningum. Hemóglóbín er einnig skoðuð magn af efni í henni járn jónir.

Helstu aðferðirnar til að ákvarða styrk að blóðrauða er í dag lítsjárgreininguna. Það er rannsókn á lit mettun líffræðilega efninu með því að bæta við hana sérstöku hvarfefni.

Eigindlegar aðferðir fela í sér greiningu blóð á efni í það sem tengslin tegundir HBA og HBF. Það er líka tegundargreining tengist mæling á blood sykurtengdum blóðrauða sameindum (efnasambanda sem búa yfir kolefni) - a aðferðinni sem notuð er til að greina sykursýki.

Frávik frá eðlilegri hemóglóbínþéttni

Jafnvægi getur verið breytilegt HBA bæði hér fyrir neðan og fyrir ofan eðlileg mörk. Í öllum tilvikum, þetta leiðir til neikvæðar afleiðingar. Þegar það er lækkun á HbA sjúkleg heilkenni neðan norm, sem er kallað "járnskortsblóðleysis". Það lýst svefnhöfgi, þróttleysi, skortur á athygli. Neikvæð áhrif á taugakerfið, er sérstaklega hættulegt börnum, sem er oft orsök tafa á sál-hreyfiþroska.

Aukin blóðrauða er ekki sérstakt sjúkdómur, heldur er það er heilkenni til marks um ýmiskonar sjúklegu ástandi, svo sem sykursýki, lungum bilun, hjartasjúkdómum, nýrnasjúkdóma, fólínsýru eða ofgnótt af B-vítamín, krabbamein og aðrir.