Starfsvef hrörnun. morbid líffærafræði

Stundum, í klínísku starfi það er svo sem a hlutur eins starfsvef hrörnun. Sjúkleg líffærafræði snýr þeim kleift að truflana í efiiaskiptabúrum. Í stuttu máli, líkaminn brýtur niður ferli framboðs og uppsöfnun næringarefna, sem leiðir til útlitseinkenni (sjón) breytingu. Sýna meinafræði getur verið í kaflanum eða eftir röð af mjög sérstökum prófunum. Starfsvefjarfrumum og stromal-æðum hrörnun eru grundvöllur margra banvænna sjúkdóma.

skýring

Starfsvefjarfrumum hrörnun - eru sjúklegar ferli sem leiða til breytinga á klefi uppbyggingu líffæra. Meðal ferli sjúkdómsins frumna sjálf secrete orkunotkun og næringargjöf kvilla með fermentopathy, discirkulatornaya æðaraskanir (blóð, sogæðavökva, millivef, intercellular fljótandi efni), innkirtla og heila hrörnun.

Það eru nokkrir leiðir af hrörnun:

- íferð, það er, umfram flutninga blóðafurða á efnaskiptum inni í kerinu eða utanfrumurýminu vegna bilunar á ensíminu kerfi líkamans;

- niðurbrot eða PHANEROZOIC táknar rotnun innanfrumu mannvirki, sem leiðir til truflunar á efnaskiptum og uppsöfnun unoxidized efnaskipta vörur;

- vinda nýmyndun efna sem eru eðlileg fruma er ekki að spila,

- að umbreytingu á næringarefna sem koma inn í hólfið við sér upp neinum eina tegund af endaafurðir (prótínum, fitu eða kolvetni).

flokkun

Sjúkdómafræðinga eru eftirfarandi tegundir starfsvef dystrophies:

1. Það fer eftir útlitslegum breytingum:

- eingöngu frumutap í starfsvef;

- stromal-æðakrabbamein

- blandað.

2. Samkvæmt tegund uppsafnaðra efna:

- prótínið eða disproteinozy;

- fitu eða lipidoses;

- kolvetni;

- steinefni.

3. Þar sem algengi því ferli:

- System;

- staðbundin.

4. Með þeim tíma sem skipti:

- keypti;

- meðfæddur.

Ræða úrgang eða annað frumutap í starfsvef hrörnun sjúklegi líffærafræði skilgreinir ekki aðeins eyðileggjandi miðlum, heldur einnig á the sérstakur af viðkomandi frumum. The umskipti úr einu í annað dystrophy er fræðilega mögulegt, en nánast aðeins hægt samanlagt meinafræði. Starfsvefjarfrumum hrörnun - er kjarninn af ferlinu sem átti sér stað í klefanum, en aðeins hluti af klínísku heilkenni sem felur í sér formfræðilegu og virkan skort á tilteknu líffæri.

Disproteinozy

The Mannslíkaminn samanstendur að mestu af próteinum, og vatn. Próteinsameinda eru hluti af veggjum klefi, himnur í hvatbera og annarra frumulíffæri, auk þess, þau eru ókeypis í umfrymið. Sem reglu, það er ensím.

Disproteinozom kallað annað sjúklegt ástand sem frumutap í starfsvef prótein vöðvarýrnun. Og kjarni þess liggur í þeirri staðreynd að frumu prótein breyta eiginleikum þeirra, svo og gerðar eru breytingar á burðarvirki, svo sem eins og eðlissviftingar eða kollikvatsiya. Protein-frumutap í starfsvef dystrophy visar hyaline dropar, hydropic, horn og korn dystrophy. Á fyrstu þremur verður skrifað í smáatriðum, en hið síðarnefnda, korn, sem einkennist af því að prótein safnast í frumum korni, vegna þess sem frumur eru strekkt, og líkaminn eykst, það verður laus og illa. Þess vegna er kornótt dystrophy einnig kallað illa þroti. En vísindamenn efast ekki um að það starfsvefjarfrumum hrörnun. Krufningu af ferlinu er með þeim hætti að hægt er að taka því að kornið jöfnunar aukinni frumu uppbyggingu, sem svar við hagnýtur streitu.

Hyaline Droplet hrörnun

Með þessari tegund af vöðvarýrnun í hyaline frumum birtast stærri dropa sem á endanum sameinast í hvort annað og fylla allt innra rými frumum, bæla eða eyðileggja frumulíffæri þeirra. Þetta leiðir til taps á virkni og jafnvel frumudauða. Oftast er sjúkdómurinn kemur í nýru vefjum, að minnsta kosti í lifur og hjarta.

Á frumufræðilegum eftir vefjasýni skerta, í viðbót við uppsöfnun hyaline í nephrocytes sýna eyðileggingu frumu þætti. Þetta fyrirbæri birtist þegar sjúklingur frymisbólu-lýsósómal bilun, sem leiðir til lækkunar á endurupptöku prótein úr aðal þvagi. Oftast er þetta meinafræði gerist í nýrungaheilkenni. Algengustu sjúkdómsgreiningar þessara sjúklinga - Nýrnahnoðrabólga og nýru mýlildi. Að utan líkama breytist ekki þegar hyaline droplet dystrophy.

Í frumum í lifur ástandið er nokkuð mismunandi. Á smásjárrannsókn fundu þeir Mallory corpuscles samanstendur af trefjunum og áfengisneyslu hyaline. Útlit þeirra er í tengslum við Wilsons sjúkdómi, áfengisneyslu lifrarbólgu, auk gallskorpulifur og Indian. Niðurstaðan af þessu ferli er óhagstætt - lifur frumudauða, tap á virkni þess.

hydropic dystrophy

Þessi skoðun er frábrugðið öðrum dystrophies sem í sýktum frumum, ný frumulíffæri fyllt með vökva. Í flestum tilvikum, svo fyrirbæri má sjá í húð og skerta nýrna frumur í lifur, vöðvum, og nýrnahettum.

Frumur má í smásjá stækkað, umfrymið þeirra er fyllt frymisbólum með gagnsærri vökvainnihalds. Kjarni er hliðrað eða sundrað eru eftir mannvirki út. Á endanum, the klefi er "blaðra" fyllt með vatni. Því hydropic dystrophy stundum kölluð blaðra.

Afar lík haldast nánast óbreytt. Orsakir um þróun sjúkdómsins - Brot colloid osmósuþrýstingsstýrandi í klefanum og í intercellular rými. Vegna þessa auknu gegndræpi frumuhimnum á frumur deyja og brotna niður. Ástæður slíkra efna breytingar kunna að vera nýrnahnoðrabólga, sykursýki, skerta amyloidosis. Breytingin í frumum í lifur stuðla að því að veiru og er eitrað lifrarbólgu. Á húð hydropic hrörnun getur stafað af veiru af bólusótt.

Endar sem sjúklegi ferli sem í eru staðbundin eða heildar drep, þannig að formgerð og virkni hratt versnandi.

hornhimnu hrörnun

Sjúklegar actinic stofnanir - er mikil uppsöfnun keratín í yfirborðslög húð, svo sem siggmein og hreisturhúð og tilkomu horny efnisins, þar sem að jafnaði, það ætti ekki að vera - í slímhúð (leukoplakia, flöguþekjukrabbamein). Þetta ferli getur verið bæði staðbundin og alls.

Ástæðurnar fyrir þessa tegund af sjúkdómum er hægt að gall ectodermal sýkill meðan embryogenesis, langvinnur bólgusjúkdómur í vefjabreytingar, á veirusýkingum og vítamín annmörkum.

Ef meðferð er hafin strax eftir fyrstu einkenni, efnið getur samt batna, en í háþróaður tilvikum, lækna er ekki lengur mögulegt. Long-núverandi vefsvæði Horn dystrophy getur margföld í húðkrabbameini, og meðfæddur hreisturhúð samrýmist fósturskeiði.

arfgeng dystrophy

Arfgeng frumutap í starfsvef hrörnun eiga sér stað vegna meðfæddrar fermentopathia. Þessir sjúkdómar eru einnig kölluð geymsla sjúkdómum hafa verið vegna efnaskiptasjúkdómum, umbrotsefnin safnast fyrir í frumum og líkamsvökvum, eitrun hana. Þekktustu fulltrúar þessa hóps eru fenýlketonúríu, tirozinoz og cystíngeymdarkvilla.

Marklíffæri fyrir fenýlketonúríu eru miðtaugakerfið, vöðva, húð og vökva (blóð, þvag). umbrotsefnin á tirozinoze safnast í lifur frumur, nýrum og beinum. Cystíngeymdarkvilla hefur einnig áhrif á lifrina og nýrun, en í sundur frá þeim, sem þjáist milta, eyeballs, beinmerg, sogæðakerfið og húð.

lipidoses

Lípíð sem eru í hverri frumu, þeir geta verið bæði í sínu lagi og í samsettri meðferð með prótein og um uppbyggingu einingar til að vera frumuhimnur, sem og öðrum ultrastructures. Ennfremur, í umfrymið er glýseról, fitusýrur. Til þess að uppgötva þá í vefjum með því að nota sérstakar aðferðir við að ákveða og litun, ss Sudan svörtu eða rauðu, osmic sýru, Nile blár súlfati. Eftir að tilteknar efnabiöndur þjálfunar vandlega skoðuð under an rafeindasmásjá.

Starfsvefjarfrumum feitur hrörnun vart við of uppsöfnun fitu þar sem þeir ættu að vera, og útliti lípíða úti þar sem þeir ættu ekki að vera. Þeir hafa tilhneigingu til að safnast hlutlaus fitu. Marklíffæri eru þau sömu og af prótein dystrophy - hjarta, nýrum og lifur.

The feitur frumutap í starfsvef hjartadrep dystrophy hefst með útliti í vöðvafrumum af örsmáum fitu, sem er. N. pulverized offitu. Ef ferlið er ekki hætta á þessu stigi, þá loksins dropar renna saman og verða stærri, þar til það verður að fylla út í allt umfrymið. Frumulíffæri þannig leystist upp, Striated vöðvaþræðir hverfur. Sjúkdómurinn birtist staðbundið í kring the bláæðum vascular bed.

Afar frumutap í starfsvef feitur hrörnun birtist á mismunandi vegu, allt veltur á stigi ferlisins. Í upphafi greiningar er hægt að gera aðeins undir smásjá, en með tímanum hjartað eykst með því að teygja frumur, verða veggir hennar þunnur og flabby, með hluta hjartavöðva má utan gulum röndum. Disorder þessa hóps kom upp með nafni "tígrisdýr hjarta".

Feitur hrörnun líffæra starfsvefjarfrumum þróast í þremur helstu leiðum.

1. Aukinn afhending fríar fitusýrur í hjartadrep frumur.
2. Brot fitu umbrot.
3. Fall fltuprótln mannvirkja innan frumunnar.

Oftast eru þessar aðferðir af stað á meðan vefildisskorti, sýkingar (barnaveiki, berklar, blóðsýking) og eitrun með klór, fosfór eða arseni.

Venjulega, fitusýru hrörnun gengur til baka, og skemmdir á Frumuhlutar eru minni með tímanum. En ef ferlið er í gangi eindregið, allt endar í dauða vefi og líffæri. Læknar eru eftirfarandi sjúkdóma sem tengjast uppsöfnun fitu í frumum:

- Gauchers sjúkdóm;

- Tay-Sachs sjúkdómur;

- Niemann-Pick sjúkdóm, og aðrir.

kolvetni dystrophy

Allar kolvetni, sem eru staðsett í líkamanum er hægt að skipta í fjölsykrum (algengasta sem er glýkógenstórsameindina), Glykóssamínóglýkans (slfmfjölsykra: hýalúrónsýru og kondróítín, heparín), og glýkóprótín (Mucins, þ.e.a.s. slím og slímkenndar).

Í því skyni að bera kennsl á kolvetnum í líkamanum frumur, tiltekna próf er framkvæmt - Schick viðbrögð. Kjarni hennar er að efnið er meðhöndlað með reglubundnu sýru, og þá Magenta. Og aldehýð snúa rauður. Ef þú vilt að velja glýkógen eru hvarfefni bætt við amýlasa. Glykóssamínóglýkans og glýkóprótínum litað með metýlenblátt. Starfsvefjarfrumum kolvetni dystrophy tengslum yfirleitt með efnaskiptum í glýkógen og sykurhvítum.

Brot umbrot glycogen

Glýkógeni - það áskilur líkamann fyrir "rigningardegi svöng." Flest af þeim hann hélt í lifur og vöðvum og eyðir þessari orku mjög sparlega. Reglugerð um kolvetna- sér stað í gegnum taugakirtilsuppruna kerfið. Helsta hlutverk er spilað, eins og venjulega, undirstúku-heiladingli kerfi. Það er framleitt Tropic hormón sem stjórna öllum hinum kirtill innkirtla.

Brot umbrot glycogen er hækkað eða lækkað magn þess í vefjum, og framkoma þar sem það ætti ekki að vera. Flestir greinilega slíkar breytingar eiga sér stað í sykursýki eða arfgenga glýkógen geymslu. Meingerð sykursýki er alveg vel skilið: frumur í brisi hættir að framleiða insúlín í nauðsynlegu magni, og klefi orku áskilur eru að hratt tæma og glúkósa er ekki safnast fyrir í vefjum og skilst út úr líkamanum með þvagi. Líkaminn "opnar" orkubirgðir sínar og fremst þróar starfsvefjarfrumum hrörnun í lifur. Í kjarna lifrarfrumum birtast Lucid millibili, og þeir eru björt. Þess vegna eru þeir kallaðir "tóm kjarna".

Arfgengir glycogenoses af völdum skorts eða fjarveru ensíma sem taka þátt í uppsöfnun glycogen. Þekkt eins og er Slíkir sjúkdómar 6:

- Gierke sjúkdómur ;

- Pompe sjúkdóm ;

- Glycogen geymslu sjúkdómur gerðar V;

- Hers 'sjúkdómur;

- sjúkdómar Forbes-Cori;

- Andersen sjúkdómur.

mismunur greining þeirra er unnt er eftir lifrarvefssýni og notkun gistofermentnogo greiningu.

Brot á efnaskiptum glýkóprótein

Þetta frumutap í starfsvef rýrnun af völdum uppsöfnunar í vefjum Mucins eða mucoids. Annars eru þetta dystrophy sem einnig kallast slímhúð eða slímugum, vegna einkennandi Innifalið samkvæmni. Stundum safnast á Mucins sanna, en aðeins tengt við efni sem hægt er að lokuðum. Í þessu tilfelli kemur það að colloidal vöðvarýrnun.

Indasmásjá vefja til að ákvarða ekki aðeins staðreynd nærveru slím, en eignir þess. Vegna þess að Frumuleifar og seigfljótandi seytingu í veg fyrir eðlilega útflæði vökva úr kirtla, eru blöðrur myndast, og innihald þeirra hafa tilhneigingu til að bólgu.

Orsakir þessa tegund af vöðvarýrnun getur verið mjög mismunandi, en oftast er það catarrhal bólga í slímhúð. Þar að auki, ef arfgenga sjúkdóm, pathogenetic mynstur sem passar vel innan skilgreiningar á slímhúð dystrophy. Þetta slímseigjusjúkdómur. Áhrifum brisi, þarma rör, þvagvegir, gallvegum, svitakirtlar og munnvatnskirtlum.

Ályktun um hvers konar sjúkdóm fer eftir magni og lengd slím útskrift hennar. Því minni tími hefur liðið frá upphafi sjúklegri ferli, þeim mun líklegra að slímhúð ná sér að fullu. En í sumum tilvikum þekjuvef flögnun, heila- og mænusigg, og brot af viðkomandi líffærastarfsemi.