, Einkenni og meðferð Landau-Kleffner heilkenni

Landau-Kleffner heilkenni - er keypt flogaveiki málstol í börnum. Það einkennist brot á tals. Í þessu tilviki, þjást ekki framsögn hluti af ræðu (hljóð breytingum með því að nota tennur, tungu og hálsi), og getu til að mótað fónemi í miðtaugakerfinu stigi. Við the vegur, það er í vissum svæðum í heilaberkinum.

Sjúkdómurinn kemur í alveg heilbrigð börn. Fyrst þeir missa getu til að laga sig að ytra umhverfi, og þá er ekki hægt að svipmikill, skýrt og rökrétt að tjá hugsanir sínar. Sú staðreynd að í heila barnsins eru sjúklegar breytingar, sýnir EEG. Heilkenni sem lýst árið 1957 af tveimur vísindamönnum - Landau Kleffner. Því, nöfn þeirra og kalla þennan sjúkdóm.

Orsakir sjúkdómsins

Orsakir Landau-Kleffner heilkenni er ekki að fullu skilgreind. Þó að í sumum tilvikum, læknar geta þekkja þáttur sem leiddi til þróunar sjúkdómsins. Í fyrsta lagi - er lokað höfuðáverka, heilaæxli, Parasitic sjúkdómur sem orsakast af lirfum svínakjöti bandorma - neurocysticercosis. Ástæðan gæti verið, og sjálfhæmis afmýlandi sjúkdómum, þar sem það er eyðilegging á hvíta efninu í taugakerfi - mýli. Kveikja á þróun á-heilkenni, eru einnig fær um að bólgu hefur í æðaveggnum á svæðinu í heila. Margar tilvikum af sjúkdóma hefur verið tengd við skort á hvatbera öndunarfærum flókin. Stundum orsök orðið of þunnt heilaberki, sem leiðir í barnið þróa áhrifum jarðar.

The heilkenni getur verið svæsin formi. Það er í gær tveggja ára smábarn gekk, talaði, og var fullkomlega heilbrigð barn, og nú vaknar hann upp, ófær um að binda, og nokkur orð. Stundum sjúkdómurinn þróast hægt og rólega, Crumb missir smám saman getu sína til munnleg samskipti og fullnægjandi skynjun á veruleikanum.

Hver eru einkennin?

kvenkyns vísindamaður sjúkdómur sem lýst er í smáatriðum Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner heilkenni, segir hún, það er líka vegna þess að svokölluðum heila plasticity. Það var eins og "endurskipulagt" til betri framkvæma störf sín. Í því ferli þessa umbreytingu og þróar tímabundið málstol. Eins og raunin er með áunna formi, meiðsli og sjúkdóma af völdum þessa tegund af meinafræði getur verið greindur með EEG. Í samlagning, the "fyrsta bjalla" gæti orðið flogaköstum, sem birtist á krakki. Þeir eru í 70% tilvika fylgja með þróun sjúkdómsins.

Um fjórðungur af öllum tilvikum á sjúklingurinn missir tals í mánuð. En mest af tapi sínu á sér stað nánast samstundis. Stundum barn getur ekki mæli hljóð. Helmingur sjúklinga séð hegðunarröskun. Rekstrar hugsun er varðveitt. Með aldri, krampar hverfa. Fullu eða að hluta endurheimt ræðu aðgerðir eiga sér stað fyrir 16 árum.

hnignun ræðu

Landau-Kleffner heilkenni í barn byrjar með tapi á virkni ræðu - þetta er eitt af helstu einkennum sjúkdómsins. Það einkennist af munnleg eða heyrn Agnosia - hefur skerta skynjun, sem viðhalda meðvitund og næmi. Í fyrra tilvikinu, sjúklingurinn er ekki að tala almennilega. Í seinni - hann getur ekki skilið algeng hljóð og hljóð. Í þessu tilfelli, eru eðlileg viðbrögð við sjúkdómsgreiningu hljóðkerfisvitundar heyrnarrit.

Helsta vandamálið liggur einmitt á sviði hljóð næmi. Þrátt fyrir þetta, heilkenni birtist í mikilvægum tíma máltöku tæki. Skert tal spilun getur verið mismunandi stigum flókið. Málstol eru mjög sterk hjá sumum sjúklingum. Eins og vísindamenn segja, flóknar tilfelli greinst hjá 6 sjúklingum út af 77. Ef barnið hefur fram minniháttar brot, það er hægt að vista lesa og skrifa færni. Truflun Tungumál fram sem hér segir: barnið ruglar bréf og hljóð rangt að byggja setningar, getur ekki rökrétt að tjá hugsanir sínar og svo framvegis.

flogaveiki

Klínískar flog eru fram í 70-85% tilvika í áunna Landau-Kleffner heilkenni. Lasleiki í þriðjungur barna hefst með einum flog. Þetta er - upphaf sjúkdómsins. A fjöldi sjúklinga milli árás og taltruflanir getur tekið nokkur ár. Krampar eru oft fastur á aldrinum 4 til 10 ára. Margir læknar segja að þeir þurfa ekki að eiga sér stað í lífi fullorðinna. Það er, eftir 16 ára krampa koma ekki.

Í 58% sjúklinga með föstum hlutaflogum. orsakir þeirra skemmdum á heila frumur í ákveðnu svæði eitt heila jarðar. Krampar koma í 39% af börnum, krampa með meðvitundarleysi - 16%. Sumir sjúklingar verða vöðvakippaflogum kvilla sem hafa áhrif á vöðva í andliti og auga eplum. In 12% sjúklinga flogaveiki er send á erfðaefni stigi.

hegðunarröskunum

Þau eru einkennandi fyrir næstum öllum sjúklingum. 78% ungra barna hafa hegðunarvandamál ef þau eru greind með Landau-Kleffner heilkenni. Fullorðnir ættu ekki að vera undrandi á því að einu sinni friðsælt og ástúðlegur barnið þeirra varð skyndilega árásargjarn. Rage - staðlað einkenni. Reiði getur verið svo mikil og óstjórnandi, að barnið getur ekki efni á að takast á við það án innlagningar í geðrænum stofnun. Aðrir, þvert á móti, verða hætt skyndilega. Þeir forðast fjöldi fólks þjáist af kvíða og þráhyggju hugsanir.

Sum börn virðast vera alveg heyrnarlaus. Aðrir setja rangt greiningu - einhverfu. Reyndar læknar eru stundum erfitt að ákveða hvað raunverulegur orsök af the undarlega hegðun Landau-Kleffner heilkenni. Eftir allt saman, hann og einhverf hegðun einkennist af fyrirbærum eins og vanhæfni til að reisa rökrétt heilleika tillögu er áráttu endurtekningu sömu setningar, orð. Veik styrk athygli og aukin verkefni fram í 80% sjúklinga. Þótt hegðunarvandamál eru efri einkenni í tengslum við málörðuleikanna, sum börn geta óvart óvenjuleg, órökrétt og undarlegur viðbrögð. Til dæmis geta þeir eyða tíma endurtaka sama látbragði.

nútíma meðferð

Við fyrstu merki sjúkdómsins er nauðsynlegt að byrja meðferð Landau-Kleffner heilkenni. Heilsugæslustöð, þar sem þú átt, verður að vera fær um að bjóða nokkrar lausnir á vandanum:

• Drug námskeið;
• skurðaðgerð.

Í síðara tilvikinu, sjúklingurinn opnaði höfuðkúpa og fjarlægja flogaveiki fókus. Til að gera þetta, skera burt sumir af beinunum og harða skel í heila. Eftir það, gráa spurning um skurðlæknir gerir skurð. Þeir munu halda áfram að koma í veg fyrir íkveikju og útbreiðslu flogaveiki púls. Þá heilabast og beinin eru sett í stað. Sárið saumuð. Eftir 6-7 vikur eftir aðgerð, barnið frá spítalanum getur aftur heim. Eftir skurðaðgerð hjá börnum með Landau-Kleffner heilkenni séð framför í vitsmunalegum og sálræn starfsemi.

Anti-flog

Meðferð við Landau-Kleffner heilkenni er ekki alltaf veitir aðeins virkt afbrigði. Stundum hjálpar það til að losna við sjúkdóma lyfjameðferð. Það veitir móttöku krampaleysandi. Því miður, þeir gera ekki alltaf að gefa jákvæða niðurstöðu. Til dæmis, "karbamazepín", "Phenobarbital", "Fenýtoín" eru oft árangurslaus - málstol getur aðeins versnað. Floga hjá sjúklingum verður endurtekin með látum. Þetta er sérstaklega við um sjúklinga með tíð flog eða óhefðbundnum störuflögum.

Að auki, læknar mæla oft "nícardipíns". Það hjálpar til við að loka kalsiumrásunum. Gagnlegar er gjöf í bláæð gamma glóbúlínl. og svo hafa reynst nægilega áhrifaríkt lyf "eþósúxímíði," "valpróínsýra". Hjálp og benzódíazepín, sérstaklega "klóbazam" og "mídazólams". En þeir verða að gefa í æð.

önnur lyf

Landau-Kleffner heilkenni, einkenni og meðferðir sem lýst er í þessari grein er kveðið á um móttöku "díazepami" áður en þú ferð að sofa. Þetta lyf gefur góðan árangur. Therapy er gefið fyrir a tímabil af 6 vikur til að koma í veg tachyphylaxis - minnkaði síðan hratt áhrifum með endurtekna notkun lyfsins. Rannsóknir hafa sýnt að það getur verið gagnlegt "levetiracetami". Það er einnig mjög vel að hjálpa við meðferð á æsku sjálfvakta staðbundnum krömpum, flogaveiki rafmagns stöðu svefni, kúgun samfellt gaddur öldurnar í hægum áfanga hans. Að auki, vel við meðferð á málstoli og flog, eiturlyf "felbamats." En þegar þú notar það er hægt að þróa margs konar aukaverkanir, þar á meðal mest oft komið vanmyndunarblóðleysi og lifur skert.

barkstera

Við meðferð á Landau-Kleffner heilkenni og hjálpa barksterum. "ACTH" sérlega vel sannað. Það dregur úr birtingarmynd einkenna keypt flogaveiki málstol, normalizes ástand EEG. Langtíma meðferð með þessum lyfjum er mælt flestir sjúklinganna. Hins vegar er ljóst að ekki allir henti hormónameðferð valkostur.

Oft læknar ávísa stera til sjúklinga. Til dæmis, "Prednisolone" er gefin í æð á þrjá mánuði. The lyfja meðferð er notuð um að fella niður innleiðslu. Það er mikilvægt að hafa í huga að lækkun á skammti af sterum er oft í tengslum við stöðugum einkenni sjúkdómsins. Heildarlengd námskeiðsins getur varað frá sex mánuðum til nokkurra ára. Tilviljun, barksteragjöf hefur mikið af aukaverkunum svo sem þyngdaraukning, háþrýstingur, sykursýki, drer, nýrnabilun, þunglyndi, geðhvarfasýki heilkenni og svo framvegis. Að auki, eru þeir ekki ráðlögð hjá sjúklingum sem eiga í erfiðleikum með friðhelgi, eins og þeir valda honum enn frekar. Þeir eru einnig ætlað fólki með smitgát drep, berklar eða sjúkdóma sem framkoma vakti mikilvæga virka þráðorma.

Skoðanir foreldra

Sérstaka umönnun og athygli er nauðsynlegt fyrir barn greinist með Landau-Kleffner heilkenni. Umsagnir foreldra benda til þess að barnið þarf að taka námskeið í ræðu geðlækni, ræðu Sjúkdómafræðinga. Læknirinn getur ekki endurheimta tal virka. En þessi fundur kenna mola til þrautseigju, koma í hans ábyrgð, skipulag. Foreldrar halda því fram að börn erlendis svo ávísa góða krampastillandi og flogaveiki lyf sem heitir "Keppra". Við mælum einnig með "Depakine," en það hefur oft neikvæð áhrif á brisi, svo nokkur skipti yfir hómópatísk meðferð. Margar mæður og feður hafa einnig bent á að besta leiðin við heilkenni - gjalddaga barn. Hann verður eldri - er smám saman að bæta ræðu hans. Að auki, aldur rekið árásir og paroxysms.

horfur

Eins og fyrir the lækna, halda áfram þeir einnig að kanna hvað er Landau-Kleffner heilkenni. Photo sjúklingar með myndband köst þeirra, sögu, lauk Sérfræðingar þröngt upplýsingar - þetta er hluti af rannsóknum. Læknar eftir því að meðferð virkar betur ef að barnið taki þátt samtalsmeðferð, tal bekkjum. Full endurheimt orða virka er nokkuð sjaldgæft. Venjulega 2/3 barna vistað meira eða minna alvarlegar tal hindrunina.