Werdnig-Hoffmann: form og helstu einkenni

Werdnig-Hoffmann - afar alvarlegar meinafræði sem fylgir amyotrophy, smám saman eyðileggingu á helstu trefjanna taug af mænu, og þar af leiðandi, vöðva rýrnun. Strax er það athyglisvert að þetta er arfgengur erfðasjúkdómur, sem er send í A-litnings víkjandi hætti.

Hvað er Werdnig-Hoffmann?

Það er taugasjúkdómur fylgja hægfara eyðingu helstu mannvirki í taugakerfi innervating. Til dæmis, oft er afmýlun af framanverðum rótum mænu. Að auki, að sjúkdómurinn hefur áhrif á sum heilataugum.

Að sjálfsögðu skemmdir á tauga trefjar áhrif á stöðu vöðvum. Hins vegar, fyrir þessum sjúkdómi er einkennist af svokölluðum tap geisla vöðva, þar sem hluti af vöðvum heldur getu til að semja, en aðskilin "knippi" rýrnun.

Hrygg rýrnun Verdniga-Hoffmann fram í barnæsku. Í dag er skipt í þrjá meginhluta form sjúkdómsins.

Meðfæddur sjúkdómur Verdniga-Hoffmann og einkenni þess

Venjulega fyrstu einkenni þessa mynd af sjúkdómnum eru nú þegar áberandi í fyrstu dagana eftir fæðingu. Barnið kynna silalegur lömun í útlimum. The grætur af sjúkra barna eru veik og varla heyranlegur, auk þess hafa þeir vald ferli er brotinn.

Sem barnið vex, getur þú taka eftir töf í líkamlegum þroska. Sick börn ekki halda höfði, getur hvorki setið né staðið. Aðeins í örfáum tilvikum, barnið er fær um að halda líkamanum í uppréttri stöðu, en þessi eiginleiki hverfur tiltölulega fljótt og eyðileggingu trefjar taug.

Í samlagning, there ert sumir óeðlileg þróun beinagrind, einkum í mjöðm dysplasia, hryggskekkju, myndun trekt brjósti, clubfoot, vatnshöfuð.

Meðan á illkynja sjúkdómi, og hrörnun endingar taug er gengur hratt. Rýrnun getur verið lýst ekki aðeins beinagrind vöðva, en einnig trefjar innri líffærum. Oft áhrif á þind, sem leiðir til öndunarbilunar. Því miður, börn með svipaða sjúkdóm lifa (að meðaltali) á aldrinum níu.

Snemma Verdniga-Hoffmann sjúkdómur

Helstu einkenni sjúkdómsins lýsir sér í seinni hluta lífsins. Fyrstu mánuðir líkamlegum þroska barnsins fer alveg eðlilegt - strákurinn lærir að halda höfði og sitja, stundum jafnvel hægt að sitja upp hjálparlaust. En öll þessi færni tapast eftir virkjun sjúkdómsins. Við the vegur, oft vekur sýkingu heilkenni.

Skjálfti fingur og sinum contracture - fyrstu merki um eyðingu trefjar taug. Síðar þróar visnun og lömun í vöðvum. Meðallíftími lífi sjúklinga er á milli 14 til 16 ára.

Seint en sjúkdómur Verdniga-Hoffmann

Slík sjúkdómur er mildari. Sem reglu, barnið þróar alveg venjulega fram til tveggja ára. Strákurinn lærir að sitja, standa og ganga. Aðeins með tímanum foreldrar byrja að taka smá frávik.

Í fyrsta lagi að breyta göngulag á veikt barn - hann fer, mikið beygja hné, oft fellur ekki halda jafnvægi. Eins og meinafræði gætir tekið nokkrar breytingar á beinagrind, svo sem aflögun brjósti. Verdniga-Hoffman heilkenni einkennist af sterkri skjálfta, minnkuð vöðvaspenna, hvarf helstu unconditioned viðbrögð.

Í flestum tilvikum 10-12 ára barns missir alveg getu sjálfstæða ferðast. Hins vegar í þessu tilfelli að sjúklingar lifa í 20, og stundum allt að 30 árum.