Hvað er Ollier sjúkdómur. Ollier sjúkdómur: greiningu og meðferð

Þú myndir hugsa að lítil barnið þitt fótleggjum eða handleggjum vaxa hægt og rólega? Kannski hann Ollier sjúkdómur. Það er sjúkdómur þar sem það eru óeðlileg þróun bein beinagrind, sem er, dysplasia hennar. Önnur nöfn sem nefnd sjúkdóma - margar bein chondromatosis, einhliða eða chondromatosis diskhondroplaziya bein. Helsta hans titill sjúkdómurinn var á vegum Lyons skurðlæknir Olier. Sjúkdómurinn sem hann komst og lýst með því að nota röntgengeisla árið 1899.

Hvað er sjúkdómur Ollier

Þessi sjúkdómur er átt við frávik í bony beinagrind, sem tilheyrir mörgum sjúkdómum, þar á meðal vel þekkt að mörgum mömmum börnin mjöðm dysplasia.

Sjúkdómurinn birtist yfirleitt í æsku, vegna þess sem áður var talið að þetta sjúkdóm barna. Það er nú sannað að meinafræði gæti gert frumraun sína í fullorðnum (einkenni geta komið fram jafnvel á aldrinum 20-40 ára). Það er meðfæddur óeðlilegt, en hún fann einhvern tíma seinna - í barnæsku eða á unglingsárum - það er, á þeim tíma erfiðri vexti, þegar ljóst er afmyndun beina og / eða óeðlileg þróun handleggjum og fótleggjum.

Ollier veiki í metaphyses langra pípulaga beinum útlima birtast vöxtur af brjóski. Sjúkdómur þróast aðallega í beinum, brjóski og liðum í höndum og fótum, sérstaklega í fótum og höndum, eins og í grindarholi, en það er að finna í rif, bringubeini og höfuðkúpu.

Growths eða enhondromy gera ytra lag í beinum þunnt og brothætt. Í raun, er það góðkynja æxli sem getur þróast í illkynja (td, brjóskarkmein). Sem betur fer, þetta gerist mjög sjaldan.

Á kynþroska vöxtur stöðugleika og komi bein.

Þannig, Ollier sjúkdómur - þungur arfgengan sjúkdóm, kölkun þess brjóskmyndaða beinagrind þar sem einnig á sér stað og þykknun metaphyses (löngum beinum hálsi). Ástæðan fyrir því er það er enn óþekkt. Í sumum tilfellum er það A-litnings ríkjandi erfða staf.

Svipað diskhondroplaziey sjúkdómar eru sjaldgæf heilkennum maffucci og Proteus. Í fyrstu, í sundur frá góðkynja vöxtur brjóski og vanskapana í beinagrind, húð sem myndast blóðæðaæxli - dökk rauðum blettum óreglulega lögun, sem samanstendur af æðum. Í þeirri seinni þróa góðkynja æxli í ýmsum stöðum í líkamanum.

Hver er áhrifum af sjúkdómnum

Áður var talið að beinin chondromatosis sjaldgæft. En nú, þegar X-ray skoðun fer fram víða nóg, sneri það út að það er ekki sjaldgæfur. Ef 20 árum, var það lýst 30 tilvikum að þeir eru nú tvöfalt fleiri.

Til að ákvarða nákvæmlega upphaf yfirleitt ómögulegt ef fæðing hefur ekki verið reglulega dynamic rannsókn með röntgengeislun, sérstaklega í barnæsku og fósturs, þegar í raun, það Ollier sjúkdómsins. Sjúkdómurinn er, við the vegur, stelpurnar í ljós næstum tvisvar sinnum oftar en drengir.

einkenni

Ekki að missa af einkennum sjúkdómsins, foreldrar ættu að vera varkár ef barn:

• sitja lengi í þróun sumum hlutum útlima / útlimum;
• merkt asymmetry og stytta í þeim;
• merkjanleg helti;
• það er misalignment af mjaðmagrind;
• staðar curvature liðum valgus eða varus gerð.

Allir þessir þættir gera það mögulegt að gera ráð fyrir að barnið Ollier sjúkdómsins.

Sjúkdómurinn er ekki alltaf strax í ljós við fæðingu, en á aldrinum 1-4 ára, munt þú taka eftir því að barnið er hægari en búist var við að auka fætur eða hendur. Þetta er helsta einkenni sjúkdómsins, sem ekki er hægt að hunsa. The hvíla af the barnið er að þróa venjulega, þrátt fyrir að hann var greindur með "Ollier sjúkdóm."

Diskhondroplaziya oftast áhrif einn útlim, en það eru tilfelli ósigur bæði. Ef sjúkdómurinn hefur snert niður, barnið verður minni hagvöxtur vegna styttingu þeirra. Sérstaklega sterklega stunted bein ef sjúklegi ferlið byrjaði mjög snemma. Aflögun áfram harmkvælum hægur framfarir. Að sjálfsögðu útsetning sjúkdómsins, verður styttri, þykkari, breyta göngulag, helti kemur fram. Það kann að vera varus eða valgus vansköpun í hné (sjaldnar - aftari endi lærlegg eða fæti), hryggskekkju í hrygg. Vöðvarýrnun í þessum sjúkdómi er ekki til staðar.

Big breytingar eru háðar phalanx, samfest og í sumum tilvikum, metacarpals. Þeir stytta, lengja, klunnalegur og brjósk innihalda mörg enlightenments.

Ollier sjúkdómur líklegt að beinbrotum vegna sjúkdóms þeir þróað rangt bein. Hins vegar beinbrot oft óaðfinnanlega gróin.

sjúkdóma

Diskhondroplaziyu geta fylgja sár önnur líffæri, þó skyldra sjúkdóma þróast ekki alltaf. Einkum í ungum stúlkum með Ollier sjúkdóm geta komið teratoma á eggjastokkum og innkirtlasjúkdómar, þar á meðal alvarleg, þar á meðal mjög snemma tíðir og precocious kynþroska flýta beinmyndun.

Hins vegar hefur þróun er aftur í eðlilegt horf með því að fjarlægja að eggjastokkum æxli.

greiningu

Að bera kennsl á Ollier sjúkdóm, það er fyrst nauðsynlegt að gera Roentgen. Það ætti einnig að vera bein er tekið sýni sem og segulómun. Við greiningu sjúkdómsins, þurfa sjúklingar reglulega eftirliti hjá lækni, ef nauðsyn krefur, til fljótt þekkja illkynja umbreytingu til brjóskarkmein.

mismunagreiningar

Við greiningu á Ollier veiki, í raun, ekki nauðsynlegt eftir X-Ray, vegna þess að myndin er mjög sérstakur chondromatosis. Hins vegar, hvert tilfelli er einstaklingur, en sett sársaukafullt einkenni nánast endurtekin, svo læknar verða að útiloka fjölda svipaðra sjúkdóma.

Roentgen útrýma afbrigðileg Chondrodystrophy, hemihypertrophy eða bein visnun, rachitic aflögun og nokkrum öðrum sjúkdómum. Einnig, vegna þess að X-rays, það er útilokað Recklinghausen sjúkdómur, sem venjulega er hægt að rugla Ollier sjúkdóm. Meginreglan - þarf að gera í röntgenmyndatöku á öllu beinagrind, frekar en hluti af henni.

meðferð Leiðbeiningar

Diskhondroplaziya í augnablikinu, því miður, hefur ekki rökréttar meðferð. Aftur á móti, til dæmis, svo sjúkdóma eins og hér mjöðm dysplasia, chondromatosis treated only með skurðaðgerð og leiðrétta aflögun. Í sumum tilvikum, það sýnir tilbúna mjöðm skipti. The hvíla af the meðferð sem sjúklingur fá, - einkenna- og stuðningsmeðferð.

Skurðaðgerð er ætlað fyrst og fremst fyrir fullorðna, þar sem, í samræmi við nútíma athuganir, þegar skurðaðgerð leiðrétting á skólaaldri samræmi niðurstöður hafa borist, sem þýðir að skilningi skurðaðgerðar er eingöngu mynduð á aflögun, en ekki dynamic. Hins vegar, í alvarlegri höfuðáverka mögulegt aðgerð fyrir börn, sérstaklega þegar það kemur að fingur sem eru verulega raskað á Ollier sjúkdómi.

Sjúkdómurinn krefst viðhalda sameiginlega og bein: sjúklingar sýnt þreytandi hjálpartækjum skór, notkun hjálpartækjum axlabönd og önnur tæki til að ákveða liðum. Sjúklingar verða að taka þátt eru sérstaklega hannaðar fyrir þennan meinafræði meðferð og æfa Sports Complex.

Gagnlegt sem leikfimi og æfingum á sérstökum simulators. Það hjálpar til við að endurheimta vöðvaspennu og styrkja liðbönd.

horfur

Samkvæmt rannsókn, oftast í kynþroska, brjósk komi bein (kannski er það þess vegna í fullorðnum tilfellum sjúkdómsins greinist mjög sjaldan). Hins vegar er spáð minni en raduzhen hjá ungum börnum: aflögun, að vísu hægt, en gengur. Þetta er það sem er hættulegt Ollier sjúkdómur.

Sjúkdómurinn birtist svo fyrir sig í hverju tilviki, að í heild horfur er erfitt að meta ótvíræðan hátt. Þegar mörg sár er hagstæðari en um er að ræða einn staðbundinn breytingar. Single aflögun leiðir til styttingu á einu af útlimum og þess vegna, með því að asymmetry þeirra, sérstaklega þegar það kemur að því að lítil börn. Og það er ómögulegt að laga. Einnig í upphafi þróun krabbameins eykur hættuna á ýmsum galla fingrum.

Umbreyting í brjóskarkmein

Þrátt fyrir þá staðreynd að illkynja umbreytingu í view - brjóskarkmein - gerist ekki oft, en það er möguleiki á að fá krabbamein. Aðallega gerist þetta á unglingsárunum, en fjöldi núverandi rannsókn sýnir að það getur gerst miklu seinna. Af þessum sökum, eru sjúklingar mælt diskhondroplaziey reglulega samráðsfundi með lækni og læknisskoðanir.