Hvað meinafræði kallaði Weber heilkenni? Weber heilkenni: orsakir, einkenni og meðferð

Sturge-Weber heilkenni - arfgengur sjúkdómur sem tilheyrir flokki skiptis helftarlömun. Það sameinar ósigur heilataugum af arni og röskun skynjun og mótor virka á gagnstæða hlið. Weber heilkenni sem kallast taugastarfsemi heilkenni, þar sem hrygg eða skemmist kjarni þess oculomotor taug. Dæmigerð einkenni sjúkdómsins eru færðar á andlit, á hlið aflinn þar lokbrá, ljósopsstækkunar, strabismus, Mið contralateral helftarlömun, lömun í vöðvum í andliti og tungu.

Weber heilkenni: Signs

Weber heilkenni er sjúkdómur sem birtist í viðkomandi svæði á húð angiomas, æðaæxli sáust einnig auga skip í táru, mögulega þróun cataracts, gláku, og sjónulos.

myndast margar æðaæxli, sem einnig gilda um húð og umlykjandi vefi, sem lýsa sér einkennandi einkenni frá taugakerfi í pia mater. Oftast er sjúkdómurinn hefur áhrif á svæði á efri kjálka og augu trigeminal taug. Skemmdir á heila mjúkur skel getur verið annaðhvort aðeins ein hlið, eða hafa áhrif á bæði.

Viðkomandi svæði í andliti, sem sérstök plástra af rauðum lit, með, til viðbótar við taugakerfi, sem sjúkdómurinn getur haft áhrif á innri líffæri.

Weber heilkenni einkennist af eftirfarandi einkennum:

• Myndirnar MRI eða CT skanna - sýna leptomeningeal æðaæxli.
• Convulsive viðbrögð.
• Þroskahömlun (idiocy, þroskahömlun).
• Hækkaðan augnþrýsting.
• Skortur á ljósi.
• Helftarslekju.
• Rýrnun.
• Angiomas (húðroði þakið æðum plástra).

Weber heilkenni tegundir

Þekkja nokkur helstu tegundir. Lýst hér að ofan sýnir sjúkdómur - Weber heilkenni. Mynd sýnir útlit af a einstakling sem þjáist af þessari röskun. Sjúkdómurinn er skipt í:

• Schirmer-heilkenni - snemma gláku og í augum birtingarmyndir húð æðaæxli.
• Milles-heilkenni - blóðæðaæxli auga þróun án þess að ganga með fyrstu gláku einkenni angiomas á húð og augu.
• Knud-Rrubbe-heilkenni - birtingarmynd æðaæxli entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-heilkenni - birtingarmynd flogaveiki, krampa, þroskahömlunar, hemihypertrophy.
• Jahnke-heilkenni - æðaæxli í húð, svæði heilans.
• Loford-heilkenni - æðaæxli auga án stækkun.

Weber heilkenni: Orsakir

Orsök sjúkdómsins liggur í þeirri staðreynd að á þroska fósturs laskaða tvö kím lögum: ectoderm og miðlag. Þróun barna sjúkdómsins er mjög dreifður. Veikindi er send fremst markaðsráðandi samsætur, en það gerist og víkjandi erfðir.

Sjúkdómurinn getur þróast í fóstur ef þungun það hefur neikvæð áhrif. Meðal þeirra eru:

• Reykingar á meðgöngu, sérstaklega á fyrstu stigum.
• Notkun áfengis.
• Notkun lyfja.
• Eitrun af þunguðum konum af mismunandi ástæðum.
• Stjórnlausar notkun lyfja.
• Sýkingar keypti á meðgöngu.
• Sýkingu í legi.
• Disorder í verðandi móður umbrot (skjaldvakabrestur).

Oft til að þróa sjúkdóminn einungis áhrif erfðir. Weber heilkenni er ekki hægt að smitast í daglegu lífi.

sjúkdómsgreiningin

Sjúkdómurinn er greint með þeim einkennandi birtingarmyndum. Hluti af andliti sjúklingsins er útsett angiomatous breytingar aukinn augnþrýstingur með hugsanlega hækkun á auga, eru flog. Ef það er grunur um Weber heilkenni, greiningar og meðferðar eru gerðar af nokkrum læknum: augnlæknis, taugasjúkdómum, epileptologist, húðsjúkdómafræðingur.

Til að skýra greining krefst X-ray skoðun. Við móttöku á myndunum má sjá kölkun heilaberkinum. Tölvusneiðmynd gefur enn fyllri mynd af viðkomandi svæði. Myndirnar teknar með MRI, getur greint þynningu á heilaberkinum, hrörnun og rýrnun á hvítu efni. Vélbúnaður greiningu ætti einnig að vera að undanskildum öðrum, jafn hættulegum sjúkdómum: heilaæxli, ígerð mjúkum vefjum heilans blöðrum.

Stór hlutverk í réttri sjúkdómsgreiningu spilar heilarita eignarhlut, þar sem það gerir það mögulegt að ákvarða virkni bioelectric hvatir í heilanum, í tíma til að greina flogaveiki. Meirihluti fólks sem þjáist af heilkenni Weber, eru flog. Einnig gerðar mælingar á þrýstingi í auga, sjónsvið, ophthalmoscopy, AV skönnun - að skipun auga meðferðar.

Weber heilkenni Meðferð

Weber heilkenni er nú áhrifarík meðferð er ekki framkvæmt og meðferð beinist að því að draga úr einkennum og bæta lífsgæði. Sjúklingurinn er úthlutað meðferðar með krampaleysandi lyfi með mismunandi lyf:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• "Topiramat".
• "Finlepsin".

Oft er sjúklingurinn hefur ekki svarað meðferð við flogum, þá getur læknirinn verið ráðinn sem notkun margra lyfja. Ef þú gera ekki hjálpa usilenaaya meðferð með framburði taugaskurðlæknir má úthlutað til skurðaðgerðar.

Hækkaður augnþrýstingur (gláka) er meðhöndlað með sérstökum dropum, draga úr seytingu augnvökva. Þessi lyf eru "tímólól", "Alfagan", "AZOPT", "dorzólamíð". Þó þetta íhaldssamt meðferð getur verið mjög óhagkvæm, og þá er eini valkosturinn skurðaðgerð: sjúklingar gengust trabeculectomy eða trabekulotomiyu.

Og afleiðingar hennar fylgikvillar

Weber heilkenni - er hættulegur sjúkdómur. Í tilviki íhaldssamt eða skurðaðgerðir hafa verið uppfyllt og ástand sjúklings hefur ekki batnað, gefið frekar lélegt batahorfur. Stjórnlaus flogaveiki heilkenni getur leitt til vitglöp, þroskahömlun, blindu aukin hætta á heilablóðfalli.

Komið í veg fyrir sjúkdóminn

Þrátt fyrir þá staðreynd að sjúkdómurinn er arfgengur, fyrirbyggjandi aðgerðir framkvæmdar af þungaðri konu, mun verulega draga úr hættu á að fá sjúkdóminn. Þessi starfsemi eru:

• Synjun um slæmur venja (sérstaklega á meðgöngu).
• Viðhald rétta og heilbrigðum lífsstíl. Tíð gengur í fersku lofti, heilbrigt sofa.
• Réttur hættu máltíðir. Aukning í fæði með háum fiber matvæli. Ekki nota hálfunnar vörur og steikt matvæli.
• Tímanlega skráning á meðgöngu og heimsóknir til læknis á tilsettum tíma.
• Notkun lyfja einungis ætluð lyfseðils hennar.

Weber heilkenni - sjaldgæfur og hættulegur sjúkdómur, sem er beint fram á gæði mannlegs lífs. Traust læknar, tímanlega greiningu og framrás tilskilinn meðferð getur breytt lífi til hins betra. Það er einnig mikilvægt að láta sjúkdóminn taka völdin og að nota lyf án lyfseðils.