Cantrell er pentad: orsakir, meðferð, horfur

Það er mikið af vansköpun myndast í móðurkviði. Þeir geta haft áhrif á hvaða líffæri kerfi. Hættulegustu eru hjartagalla, lungum, meltingarfærum, nýrum og heila. Sumir þeirra eru ósamrýmanleg lífið. Annað unnt er til skurðaðgerðar. Eitt af flóknustu vansköpun talin pentalogy Cantrell. Þessi sjúkdómur er einkennist af fjölda brota á ýmsum líffærum. Í sumum tilfellum er hægt að finna ófullnægjandi pentad Cantrell. Þrátt fyrir alvarleika gallans, stundum læknar eru fær um að takast á við sjúkdóminn og endurheimta lífsnauðsynlegri starfsemi líkamans.

pentad Cantrell er - hvað er þetta meinafræði?

Þetta meinafræði tengist meðfæddan hjartasjúkdóm, og önnur líffæri. Eins og nafnið pentad Cantrell inniheldur 5 galla. Meðal þeirra er hættulegasta brot á hjarta og æðakerfi, sem felur í sér breytingu á blóðflæði. Einnig felur þetta galli hræðileg snyrtivörur galla. Grein það má strax við fæðingu barnið, sem hjarta nýbura "prik út". Cantrell heilkenni ekki alltaf vera 5 galla. Oft að 1 eða 2 raskanir eru fjarverandi (tetrad Triad). Auk þess að hjartasjúkdómum, sem sjúkdómurinn felur í sér annars þung einkenni - naflahauls. Einnig eru breytingar á fremri kvið og bringu, þind galla.

pentad Cantrell er: orsakir sjúkdómsins

Það er mikilvægt að vita að sjúkdómurinn myndast á öðrum þriðjungi meðgöngu. Á þessu tímabili, þar sem öll líffærin og kerfi. Eins og það er vitað, að 14-18 vikna meðgöngu myndast miðlag. Undir áhrifum umhverfisþátta og mismunandi sýkingar móður sumir brota embryogenesis geta komið fram á þessu tímabili. Einn af þessum frávikum má pentalogy Cantrell. Nákvæm orsök sjúkdómsins hefur ekki verið staðfest. Hins vegar er þetta galli tengist litningagalla. Meðal þeirra, 18 og þrístæðu 13, Turner heilkenni, X-tengd sjúkdómur. Það er vitað að þetta galli er alveg sjaldgæft. Tíðni tilvik þess er 3-5 ungbörn hverja milljón. Í heimi minna en 100 tilvikum lýst. Sjúkdómurinn er algengari hjá drengjum.

Þrátt fyrir þá staðreynd að til þess að finna út rót orsök sjúkdómsins hefur ekki enn verið, þú þarft að vita um áhættuþætti sem leiða til ýmissa kvilla í fósturþroska. Meðal þeirra:

1. Áhrif skaðlegra efna og eiturefna (sölt þungmálma, meðöl, og efni).
2. Geislun.
3. Líkamleg áhrif (slys).
4. Streituvaldandi aðstæður.
5. Reykingar og áfengi.

Orsakir blóðaflfræðilegra kvilla

Vegna þess að pentad Cantrell finni mismunandi hjartagalla, Blóðþrýstingshækkunin truflanir mismunandi þannig hvert af öðru. Oftast þetta sjúkdómnum fylgir op á milli slegla. Þróun blóðflæði sjúkdómum fer eftir löstur. Með umtalsverðum galla komið fram hjá stórum fistli litla hring, sem hlýtur einnig að lungnaháþrýsting. Vinstri slegill er of mikið og jöfnunar stækkun. Þess vegna, það er aukning bæði í RV og LV.

Sjaldgæfari atrial septal galla. Blóðþrýstingshækkunin truflanir þegar það veltur einnig á stærð galla. Með stórum samskipti milli gátta losun blóðs í hægri aðskilin er verulega aukist, sem leiðir til ofvaxtar og útvíkkun PP. Vinstri atrial of mikið á sér stað.

Helstu einkenni pentad Cantrell er

Eins er vitað, klassísku Cantrell heilkenni felur í sér 5 galla. Meðal þeirra eru eftirfarandi brot:

• Naflahauls fóstur. Á annan hátt og það er kallað efri nafla kviði galla. Þetta brot er einkennist af því að innri líffæri venjulega finnast í maga, er safnað í naflakviðslit poka og fara utan.
• Brjóstvegg galla. Það er oftast einkennist af fjarveru eða skiptingu xiphoid. Þess vegna er hjartað er einnig áfram.
• Skortur á gollurshúsi, sem er að vera við hliðina á þind.
• Cardiac frávik þróun. Í nánast öllum tilvikum röng - röng staðsetning stofnunarinnar. Á þessu hjarta galla getur verið í kvið eða hálsi. Þar að auki röng, og það eru ýmsir gallar. Í viðbót við VSD og ASD á sér stað atresia af the tricuspid loki, lungnaslagæðinni. Í einstaka tilfellum heill skortur á hjarta hólf.
• Þindarslit.

Auk þess að CANTRELL Syndrome kunna að vera ófullkomnar, og það er einnig fram við samsetta meðferð með öðrum frávikum. Oftast er þetta sjúkdómur í miðtaugakerfi (heila kviðsliti, hydrocephalus), maga og garnir (meinafræði í gallblöðru og milta), án þess að fingrum eða útlimum.

Klínísk sjúkdómsins

Einkenni sjúkdómsins koma í ljós frá því augnabliki sem fæðingu. Fyrsti gerir sig þekkt veruleg snyrtivörur galla sem hjartað og kvið líffæri "standa út" fyrir utan. Að auki, á fyrstu klukkustundum lífs og ganga meira hræðileg einkenni. Vegna hjartagalli nýfæddum fær lítið súrefni. Þess vegna hafði hann mæði, blámi, indrawing á intercostal rými og neðri hluta bringubeinið. Oftast eru þessar ungbörn verður að vera tengdur við öndunarvél. Að gruna sjúkdóminn, það er nauðsynlegt að finna út hvar hjartað til að staðfesta eitt af helstu aðgerðir - röng líkamann.

Hvað er greining á pentad Cantrell er?

Cantrell heilkenni greining byggist fyrst og fremst á ytri athugun á nýbura. Í fyrsta lagi, læknirinn lítur út fyrir tilvist naflahauls - galla í kviðarholi og brjóstholi vegg, og þá ákveður þar sem hjartað er. Við staðfestingu á aukabeins, kvilli öndunar og blóðaflfræðilegra breytum, greiningin er næstum viss. Til að ákvarða tilvist hjartagalla, gerðar auscultation og echocardioscopy. Ómskoðun á kvið háttsemi óhagkvæm vegna fyrst af öllum göllum verður að útrýma.

Treatment pentad Cantrell

Þrátt fyrir þá staðreynd að pentad Cantrell - Þetta er sameinuð og hræðileg varaformaður, í sumum tilfellum er hægt að takast á við það. Þetta á við um sjúklinga með blóðflæði frávika samhæft við lífið. Helstu lýti meðferð - a skurðaðgerð. Rekstur samanstendur af nokkrum stigum og er talinn einn af the herða. Skorið er flutt í miðlínu brjósthol og kvið. Á sama tíma, skurðlæknar ætti að framkvæma leiðréttingu á hjartagalla og draga úr meltingarfærum. Röng á hjarta er yfirleitt til vinstri. Í sumum tilvikum er skurðaðgerð fyrir lítil VSD og ASD leggja meira viðeigandi aldri (3 ára).

forvarnir vansköpun

Helstu aðferðir við forvarnir er að fósturgreiningar. Venjulega greinast pentalogy Cantrell í fóstur geta skilað nú þegar á 20-24 viku þróun. Oftast, slík niðurstaða er ástæðan fyrir uppsögn meðgöngu. Fyrir Fyrirbyggjandi fela í sér:

• Til að forðast skaðleg áhrif.
• Viðhalda heilbrigðu lífi.
• Forðast streituvaldandi aðstæður, einkum á fyrri hluta meðgöngu.

Horfur sjúkdómsins er óljós, eins og það fer eftir því hve skemmdir á hjarta. Í sumum tilvikum, læknar tekst að bjarga lífi barnsins. Engu að síður þurfa þessi börn stöðuga umönnun og eftirlit sérfræðinga.