Hammam-Rich heilkenni: lýsing

Hamman Rich heilkenni - tiltölulega sjaldgæfur sjúkdómur (tíðni er aðeins tíu tilfelli á hundruð þúsund manns), sem birtist í formi og mænusiggi í lungum og myndun öndunarbilun. Sérfræðingar eigindi fyrir athafnir að sjálfsofnæmi.

skýring

Hamman Rich heilkenni - a sjúkdómurinn í tengslum við sér sjúklega ferli í lungnavef, sem leiðir til sclerosis þess og þróunar á öndunarbilun. Að læra það tók aðeins um miðja síðustu öld, þegar vísindatímaritum tíð rit með lýsingum á svipuðum einkennum.

Þetta meinafræði er algengara hjá miðaldra og eldri menn. Það er talið að þetta gæti verið vegna þess að slæmur venja, lengri lengd þjónustu og eiginleikum störfum óhæf lífskjör (rafsuðumenn, miners, byggingameistari og svo framvegis. D.).

samheiti

Læknir, sem var fyrstur til að rannsaka meina- var Scadding. Hann lagði til að í senn eins og "bandvefsaukningu lungnablöðrubólgu." En mjög fljótlega byrjaði að nota í frekar víðum skilningi, denoting hóp sjúkdóma sem hafa svipuð einkenni. Því tók það meira en tiltekið nafn.

Meinafræði var nafnið Scadding sjúkdóm, og síðan til Hamman Rich heilkenni, eins og það kom í ljós að þessir tveir læknar hafa lýst svipuðum meinafræði árið 1935. Það eru önnur samheiti af þessu nosological, tll dæmis, framsækin interstitial pulmonary fibrosis, trefja dysplasia, skorpulifur, lungu purulent millivefslungnabólga og aðrir. Í nútíma læknisfræði, er heimilt að nota þá alla.

Orsakir

Hamman Rich heilkenni er enn einn þeirra sjúkdóma sem af ókunnum orsökin, þar sem fyrirbæri bandvefsaukningar eiga sér stað í þessum sjúkdómi er í lungnavef nonspecific viðbrögð við sjúklegar ferli. Vinsælasta í vísindasamfélaginu hafði kenningu að sjúkdómurinn stafar af álfsnœmisferli miðað ofnæmisviðbrögð af þriðju gerðinni (immunocomplex).

Það eru talsmenn og polyetiology kenning. Þeir halda því fram að í lungnavef er útsett fyrir nokkrum efnum af bakteríu-, sveppa- eða veiru eðli, sem leiðir til hyperergic viðbrögð á ónæmiskerfinu.

Fyrir nokkrum vísindamönnum talið áður-Rich heilkenni Hamm eins og einni birtingannynd collagenosis, þar sem pathologic aðferð er takmörkuð við aðeins ljós.

meingerð

Bráð millivefslungnabólga (Hamman Rich heilkenni) virðist vegna myndunar svokallaðra lungnablöðru-háræðahimna eining. Frá því hvernig gefin sjúklegum breytingum háð flæði hlutfall lofttegunda í blóði, og sem afleiðing af súrefnisskorti. Þetta ferli er ekki einstakt að þessu tiltekna sjúkdómi og dæmigerður öndunarfærum viðbrögð við meiðslum.

Draga úr flæði lofttegunda gegnum lungnablöðrum stað fyrir nokkrum ástæðum. Í fyrsta lagi er breyting á þykkt himnu og skipting eins fibrinogens er í plasma, síast þessi svæði, sem gerir þá þétt meira og stífur. Í öðru lagi, þekjuvef fóður öndunarveginn pokar (lungnablöðrum) inni verður tenings og missir eiginleika sína. Í þriðja lagi trufla það gegnflæðisgalla ferli lofttegundir, þ.e. loftinu sem fer inn á lungu, ekki í snertingu við blóðrásarkerfi af einhverju þetta ferli á sér stað of fljótt. Þar að auki, það er viðbragð krampi skipa í lungum vegna hækkunar á þrýstingi í lungum umferð, sem frekar eykur lífeðlismeinafræðilegu kerfi.

einkennum

Hamman Rich heilkenni hjá börnum er sjaldgæft. Þessi sjúkdómur kemur að mestu leyti í miðaldra og eldri, en getur verið á fyrirburum með skerta uppbótar getu.

The hægur vart í þróun sjúkdómsins. Hjá mönnum eru þáttur af þurrum hósta og finnst þétt í brjósti. Þá er það gengið með mæði og anda lítilsháttar hækkun á hitastigi, máttleysi, þreyta. Á fyrstu skoðun greinilega bláleit seilingar og nasolabial þríhyrningur. Kannski breyting á flugstöðinni músa og nagli lögun.

Það flýta hjartsláttur, lítil freyðandi braki í lungum. Með sjúkdómurinn tekur tíð tilfelli af hósta, hráka birtist, og í einstaka tilfellum og blóðhósta (þegar það er hægt hárpípu bilið).

greiningu

Dreifð interstitial bandvefsaukningu í lungum (Hamman Rich heilkenni) er hægt að uppgötva með því að nota prófunum á rannsóknarstofu eingöngu í Flugstöðinni fyrir skrefum eftir því sem í blóðprufum verður ósértækum breytingum á breytingar:

• prótin sem eykur;
• SSCHE hröðun (rauökomadreifingartilutfalls);
• breytingar á hlutfalli úr þáttum prótíni.

Þessar tölur gefa til kynna bólgu, en ekki skýrslu einhverju eðli sínu, né á staðsetningu. A lítill hluti getur hjálpað áætlun myndgreiningu á lungum. Í upphafi er vaxandi mynstur í lungnavef rót, þá nettó filmunnar lungnavef. Með tímanum, ljósmyndir birtast svæðum aukið gagnsæi, sem tekur mynd af honeycombs. Hjartað mun einnig vera breytt vegna hækkunar á hægri hjarta.

mismunagreiningar

Hammam-Rich sjúkdómur - sjúkdómur sem er erfitt að greina einmitt vegna þess ósértæk breytinga í lungum. Í því skyni að nákvæmlega að vera viss um greiningu til að útiloka allt annað.

Læknirinn þarf að gera samanburð:

• eitrað og ofnæmi í lungnablöðrum fibroziruschim;
• tvíhliða pneumonia;
• sarklíki;
• dreifða lungnaberkla;
• systemic bandvefssjúkdóma (rauðir, liðagigt, herslishúð, osfrv);
• lungnakrabbamein;
• lungum hemosiderosis;
• hópur af pneumoconiosis.

Aðeins ef að allir valkostunum hér að ofan aflögðum greindist heilkenni Hammer-ríkur. nauðsynlegt að framkvæma Postmortem skoðun oft. Til að gera þetta, læknirinn ávísar opinn eða lokaður nál vefjasýni úr, allt eftir sem ætluð stigum sjúkdómsins.

morbid líffærafræði

Einkenni og greining Hammam-Rich heilkenni eftir því hvernig alþjóðlegum breytingum á lungnavef. Til þess að meta þá, fjarlægja stykki af lungum og kanna það undir smásjá. Niðurstöður þessarar rannsóknar má ekki falla saman við klínísk einkenni, en þeir eru nákvæmari vegna þess að þeir endurspegla beint ríkisins líkamann.

Ef sjúkdómurinn er undir bandvefsaukningu lungnablöðrubólgu, sem meinafræðingur sér í vefi þroti vökva með hátt innihald fíbríns í blöðru-holrými, gegndreypingu skipting bólgufrumna svar. Ef sem sjúklegi ferlið líður, er það á vefjafræðilegan hátt augljós breytingar á klefanum uppbyggingu og æðaþels alveolar hárpípu kjallara himna þykknun. Einnig er hægt að hluta eyðileggingu á lungnablöðrum í stöðum snertingu við skip.

Það eru fimm gráður breytingar í lungum:

1. Bjúgur og frumu íferð alveolar veggjum.
2. Fluid fylla lungnablöðrumar og flögnuðum frumur eða frásog exudate skipting og innsigli.
3. The eyðileggingu í lungnablöðrum, myndun blöðrur í litlum berkjum.
4. Multiple miðlungs og lítill blöðrur.
5. "Cellular" létt vegna þess að stórum blöðrum.

Námskeið og horfur

Kelloidoz (Hamman Rich heilkenni) hefur nokkuð lélegt batahorfur, þar sem það er ómögulegt að stöðva framrás sjúkdómsins. Jafnvel með lyfjum sjúklega aðferð geta vera hægur, en fyrr eða síðar sjúkdómurinn enn að vinna. Sjúklingurinn getur verið frá nokkrum mánuðum til nokkurra ára af lífi. Sem versnun will fyrirgefningar tímabil óstöðugra á þessum tíma.

Með tímanum, framsækin hjarta- lifrarstarfsemi leiðir fólk til örorku og þá til dauða með köfnun. Í besta tilfelli, sjúklingurinn verður fimm til sjö ára frá greiningu. Að því tilskildu að það mun uppfylla öll tilmælum læknis. Í mjög sjaldgæfum tilvikum, enda kemur eftir nokkra mánuði, án tillits til meðferðar. Ef meðferð er ráð fyrir á fyrstu stigum sjúkdómsins, í mjög sjaldgæfum tilvikum er hægt að "varðveita" það á þessu stigi og bjarga lífi mannsins, og hlutfallslegt heilsu.

meðferð

Hvað á að gera illa, eftir að hann greindist með heilkenni Hammam-Rich? Meðferð hefst strax. Það er ekki nauðsynlegt að fresta upphafi meðferðar, eins og sjúkdómurinn þróast í gegnum árin meira og meira. Sértæk meðferð er ekki enn þróað, svo læknar reyna að stöðva einkenni og hægja á hraða vefjum fibrosis.

Í fyrstu stigum sjúkdómsins áhrifaríkasta reynst sterar. Þeir draga úr bólgu einkennum: útferð af vökva, frumu íferð, hægja á myndun bandvef og framleiðslu mótefna. Bolus meðferðina sem var gefin, þ.e. að byrja með stórum skömmtum (allt að 60-80 mg á dag) og smám saman draga úr magni af þvl lyfi upp í 20 mg. Það er mikilvægt að fylgjast með virkni nýrnahettuberki, svo sem ekki að valda Kushingoid heilkenni.

Á síðari stigum, þegar nægilega mikil bandvefsmyndun, er val gefið lyfjum, sem bælir ónæmiskerfið. Special útbreiðsla fékk samsetningar meðferð af sterum og frumudrepandi lyf. Það var áhrifaríkara en notkun þessara lyfja fyrir sig.

Sá sem er tilnefndur sem meðferð við einkennum eftir decongestants, innöndun á súrefni undir þrýstingi, B-vítamín, svo og sýklalyf notuð sem þörf krefur (þegar því að festa a efri sýkingu), hjartaglýkósíðar og þvagræsilyf (með hækkun hjartabilun).