Budd-Chiari heilkenni

Budd-Chiari heilkenni á sér stað vegna þess að framsækið obliteration (loka eða á minnkandi) holinu á æð tæmist manni í lifur. Chiari talið að helstu ástæðu - aðal bólgu í lifur æð. En seinna var greind í sumum tilfellum, en segamyndun í lifur æðar og óæðri vena cava.

The ritað efni lýsir það bil 200 tilfelli af obliterating endoflebita á lifur bláæðum (sjúkdóma , Budd-Chiari heilkenni).

Með þróun segabláæðabólga arantsieva vegur, sem tæmir beint inn í vinstri lifur æð, æð í naflastreng, og þetta heilkenni getur komið fram í barnæsku. Innri skel á lifur bláæðum eða óæðri vena Vín (nálægt ármót lifur) er vaxandi, stundum gengið með blóðtappa. Allt þetta veldur lokun eða þrengingu í holinu á æð, sem síðan veldur þróun stöðnun og þjöppun frumum í lifur.

Budd-Chiari heilkenni þróar einnig í öðrum sjúkdómum: illkynja æxlum, í lifur, brisi, nýrum og þess háttar, og æðasjúkdóma almenn náttúrunni. Skorpulifur geta einnig stuðlað að minnkandi lifrarcýtókróma æðum. Chiari heilkenni getur valdið á ákveðnu staðsetning Gunma sullaveiki, geislagerlabólgu, graftarkýlum og svo framvegis.

Klínískt Budd-Chiari heilkenni vott einkenni helstu sjúkdómsins, olli það frekar sýna einnig háð lengd stíflu æðum. Það stendur upp úr skörp og smám saman tilkoma heilkenni.

Bráð lifrarbilun æð teppa veldur skyndilega útliti uppköst, verkir í hægri efri fjórðungi kviðar eða epigastrium vegna bólgu í lifur, auk hyperextension Glisson hylki, þróar kviðarholi, það er lítið yellowness.

Portæðarháþrýstingur myndast á sama tíma vegna hraða aukningu á þrýstingi í lifur sinusoids og æðar.

Skinuholsvökva með þennan sjúkdóm er ekki hægt að meðhöndla með þvagræsilyfjum, vökvi byggir upp mjög fljótt aftur eftir paracentesis, stundum haldin hafa komist blóði hennar, getur þróast í fleiðruholi. Ef tengir segamyndun sem þróar í óæðri vena cava, þá er bólga í neðri útlimum, "Medusa höfuð", og með ljós þrýstingi er beitt til þess, að blóð fer upp.

Með þróun skerta bláæðastíflu í sjónhimnu samtals tengir garnahengis segamyndun, það eru verkir og niðurgangur, taugakerfi fylgikvillum birst vegna klefi lifur meiðslum sem leiða til dauða innan nokkurra daga.

Stundum heilkennið Budd - Chiari, við hálfgerða lokun holinu á æð geta komið fram sem haldið er langvinnum sjúkdómum í langan tíma. Með slíkri eðli flæði tímans gerist tryggingar umferð: víkka yfirborðskennt húð æð, portæðarháþrýstingur birtist og þá tengir og vélinda æðahnúta.

Því að greiningar, er nauðsynlegur til staðar undirþrýsting f Occlusal í lifur bláæðum og samtímis hækkun af gáttinni þrýstingi, sem er greind með því að nota hepato- og splenomanometrii aðferðum. Notað retrograde rentgenogepatografiya sem Skuggamiðlunum eru kynnt í lifur æð. Ómskoðun greiningu byggist á beinni skiltum - Hugsanlegur blóðtappa í æðum.

Án þess að lit rannsóknir doplerrovskogo benda til Budd-Chiari heilkenni í:

• Tilvist breytinga dreifst í lifur, einkennandi alvarlegrar fitulifur eða bandvefsaukningu í lifur vefjum,

• Í mynd engar lifur æðar, til dæmis vegna þess að tilvist í holrými þeirra echo-jákvæðar massa í holrými,

• a minnkandi óæðri vena cava,

• einkenni portæðarháþrýstingi, ef sjúkdómurinn er langvarandi.