Macroglobulinemia Waldenstroms er: einkenni, orsakir, batahorfur

Arfgenga blóðsjúkdóma eru sjaldgæfar, en eru mjög hættuleg mönnum. Ein slík sjúkdómur er Vandelstrema macroglobulinemia.

En það er einkennist?

Undir þessum sjúkdómi í nútíma læknisfræði er átt við arfgenga blóðfiæðigeið heilkenni fylgir með nærveru macroglobulin blóði. Þetta prótein er mynduð af virkni á einstofiia B-lymphoid blóðfrumum (B-eitilfrumna).

Venjulega eru þessar frumur ábyrgur fyrir nýmyndun blóð-M globulin. Þegar allir virka af beinmerg (sem oft er í þróun á ferlinu æxlisins) er breyting verður á samsetningu amínósýru og röð gensins, sem leiðir til nýmyndunar macroglobulin, þ.e.a.s. þróa macroglobulinemia Waldenstroms er.

Sjúkdómurinn er alveg sjaldgæft, um 3 tilfelli á hverja milljón manns. Það þróar aðallega hjá körlum eldri en 55 ára. þetta meinafræði er nánast ekki komið upp að 40 ára.

Hvernig þá, farmskrá sjúkdóminn á frumu og vefjum stigum? Sem mannvirki verða fyrir áhrifum í fyrsta sæti og að vegna þar?

Meingerð sjúkdómsins

Í hjarta patogenza sem sjúkdómurinn er illkynja frumufjölgun sem í blóðvökva klónaðar frumur fær um að þróa ónæmisglóbúlín M. Þessar frumur ráðast í beinmerg, lifur, milta, þar sem þeir byrja að taka virkan fjölga og seyta sjúkdómsvaldandi macroglobulin. Þannig að þróa macroglobulinemia Waldenstroms er.

Uppsöfnun sjúkdómsvaldandi próteina í blóði leiðir til þróunar seigju hennar. Sem afleiðing af minni hraða blóðflæðis með skipum, sem leiðir til stöðnunar hennar. Að auki, hindraði plasma storkuþætti (vegna umbúðir og óvirkja þá macroglobulins). Vegna þessa raskað eðlilegri blóðtappi myndun, sem á endanum leiðir til aukinnar blæðingarhættu.

Sjónrænt, þegar það er skoðað í smásjá, the því að beinmergsfrumur, má sjá þar accumulations "plazmatizirovannyh" eitlafrumum, miklum fjölda af þroskuðum B-eitilfrumna og seyta bólgumiðlum mast cells. Allar þessar frumur til kynna að það er Waldenstroms macroglobulinemia.

einkenni

Hvernig getur klínískt verið grunaður af þessum sjúkdómi?

Fyrstu sjúklingar kvarta um ósértæk einkenni - almennur slappleiki, hitavella í langan tíma, svitamyndun, þyngdartap fyrir neitun augljós ástæða.

Helstu einkenni, á grundvelli sem við getum grunar að þróast Vandelstrema macroglobulinemia, er aukin blæðing frá nefi, gómum og slímhúð. Miklu minna oft fram marbletti undir húð og í marbletti.

Með tímanum, getur myndast lifrar- og miltisstækkun og eitlastækkun (bólginn eitlum). Það er líka hægt að þróa fylgikvilla macroglobulinemia.

Þegar bilun til að veita tímanlega læknishjálp er hætta á dá sjúklingi, og jafnvel dauða (en deyja sjúklingar eru yfirleitt ekki svo mikið um hvað þeir eru að þjást af macroglobulinemia Waldenstroms er). Orsakir dauða þeirra eru afleiðing af þróað fylgikvillum.

fylgikvillar sjúkdómsins

Hið sama getur verið flókið af sjúkdómnum?

Fyrst og fremst sem taka þátt í sjúklegar ferli að hjarta-og æðakerfi, nánar tiltekið að æðabólgu - capillaries, slagæðlinga og bláæðlingum. Með því að draga úr blóðflæði fram á þróun sjónukvilla, nýrakvilla. Nýrnaskemmdir. Í þessu tilviki einkennist af þróun á glomerular æðalokunar og urolithiasis með brottvikning af þvagsýru.

Macroglobulinemia Waldenstroms sem einkennist af lágum ónæmi og taka þátt færissýkingar þó flækir og greiningu til undirliggjandi sjúkdómi.

Eins og framvindu ferlisins er merkt kúgun nánast öllum gerla blóðmyndun og þróun blóðfrumnafæð. Mýlildi sem einkennist af þróun og sjúklegar vefjaskemmdir Samkvæmt lifur próteina og milta æðum, sem frekar því að versna og svo skertri virkni þeirra.

greiningu

Hvað tölfræði mun hjálpa þér að skilja að þróast macroglobulinemia?

Í fyrsta lagi ættum við að borga eftirtekt til the CBC. Helstu vísbendingar um sjúkdóminn mun aukast í rauökomadreifingartilutfalls og myndun tiltekins "rouleaux" - stafur saman rauðra blóðkorna. WBC gefur til kynna venjulega að aukinn fjölda eitilfrumna í greiningunni og mið útliti vanþroskuðum hvítkomum formum.

Til að staðfesta greininguna með því að framkvæma ónæmissvörun. Eftir að stunda þessa rannsókn getur ekki aukna magn í blóði immúnóglóbúlín M

Einstofna immúnóglóbúlín eru ákvarðaðar í blóði eftir að bæta við merktur Sera.

Á, en ekki sérstök einkenni fela í sér stækkun lifrar og milta, uppgötvun amýlóíðs í vefjasýni kappillyarah nýra, eins og að draga úr fjölda blóðvökvastorknun þátta (einkum þáttur 8).

meðferð

Á fyrstu stigum sjúkdómsins, nema það eru veruleg innri líffæri, sértæk meðferð er ekki ráðlögð. Oft eru þessir sjúklingar undir eftirliti læknis í héraði í blóðmeinafræði.

Þegar fyrstu einkenni og staðfesta að sjúkdómur - Waldenstroms macroglobulinemia, byrja sérstaka meðferð með frumuskiptahömlurum. Til notkunar meðferð lyf svo sem "hlorbutin", "cýklófosfamíð". Þeir hafa frumuhemjandi áhrif og bæla virkni fram komi illkynja klón af B-lifotsitov.

Skipaður í fyrsta sæti "hlorbutin" til 6 mg á dag til inntöku í 3-4 vikur. Aukning að skammturinn sé fraught með þróun frumuvanmyndun beinmerg. Eftir að klára skammtinn fyrir meöhöndlun og mælt er skammta af lyfinu (4,2 mg) annan hvern dag viðhald.

Til að bæta blóð íiiigfræðileg breytur notaðar blóðvökvatöku. blóðvökvatöku meðferð er framkvæmd fyrir notkun frumudrepandi lyfja. Fyrir brottnám sem sýnd er á 2 lítrar blóðvökva með skiptihvarfi gjafa upplýsingar um deydd þess.

forvarnir

Þar sem sjúkdómurinn er arfgengur, það er erfitt á hvaða hátt hafa áhrif á þróun hennar, þar sem það er þegar mælt er fyrir um í genum. Eina leiðin til að koma í veg fyrir þróun tímanlega greiningu sjúkdómsins og vel samin áætlun um meðferð.

Óbeint áhrif sjúkdómurinn getur verið háð heilbrigðan lífsstíl, hætta að reykja og áfengi takmörk reykt og sterkan leirtau.

Þar sem sjúkdómurinn er erfðafræðilega, það getur kallað fram þróun hennar og slæmar aðstæður - að vinna með -anilíni litarefni, málning, lökk.

Tíð veirusýkingar eru einnig fær um að breyta genamengi mannsins. Snemma meðferð þessara sjúkdóma kemur í veg fyrir breytingar á genum og koma í veg fyrir þróun macroglobulinemia.

Fyrirbyggjandi ráðstafanir er hægt að rekja til kynna sjúklingum með aðgerðir sjúkdómsins og eflingu starfsemi sína til að uppfylla með heilbrigðum lífsstíl.

batahorfur

Hvað bíður fyrir sjúklinga sem hafa þróað Waldenstroms macroglobulinemia? Horfur sjúkdómsins fer eftir alvarleika sjúkdómsins sem hafa þróað fylgikvilla og tímabær meðferð.

Ef sjúkdómurinn er í frumstigi af þróun, í flestum tilfellum er hægt að koma í veg fyrir framgang þess. Slíkir sjúklingar hafa jafnvel tækifæri fyrir fullan bata, notkun skammta af frumuhemjandi viðhald getur enn dregið verulega auka lífslíkur þeirra.

Það er miklu verra fyrir þá sem eru með macroglobulinemia flókið Waldenstroms er. Einkenni, Horfur sem er ákaflega vonbrigðum - sterkjulíki lifur og nýru, blæðingu og tíð þróun paraproteinemic dá. Ef tíminn er ekki að hjálpa slíkum sjúklingum miklar líkur á dauða.

Meðalævilengd fyrir sjúklinga með sjúkdóminn er um 4-5 ár. Þegar rétt gerð áætlun um meðferð getur aukið það til 9-12 ára.

Hættu á sjúkdómum

Í ljósi þess að sjúkdómurinn kemur sjaldan, það er erfitt að ætla honum á þróun manns sem nánast aldrei hitt hann. Í ljósi þess að fyrsta samband við gildandi sjúkraþjálfara sjúklings, er það á herðum þeirra, og er ábyrgur fyrir því að tryggja að tímanlega var grunaður og greindur með macroglobulinemia Waldenstroms er. Hvað er þetta sjúkdómur, verður minnst, ekki allir læknar, þó að hugsa um að sjúklingurinn hafi bara gefið meinafræði, að teknu tilliti til allra sínum klínísk einkenni, ætti einhver Sálfræðingur.

Í framtíðinni, þetta sjúklingurinn mun leiða hematologists, en helsti greining hvílir eingöngu á herðum lækna heilsugæslustöð.

Seint kennsl sjúkdómsins leiðir til alvarlegra afleiðinga þegar lyfjameðferð er ekki lengur virk. Það er hvers vegna þú ættir að vita um þennan sjúkdóm allt að missa það og koma ekki til stöðu vanrækslu.