Harlequin heilkenni: Einkenni, eiginleikar og meðferð

Nýfædd börn eru mjög viðkvæm. Jafnvel í móðurkviði, þeir geta haft áhrif á ýmsa neikvæða þætti sem valda meinafræði mola. Þar af leiðandi, fæddur, smábarn hefur mikið af vandamálum. Eitt af því versta frávik er Harlequin heilkenni. Sjúkdómurinn er nefndur eftir eðli ítalska Commedia dell'arte, sem klæddist föt úr litríkum efni matarleifar.

Harlequin heilkenni hjá nýfæddum

Læknar finna vandamálið strax eftir fæðingu barns. Samkvæmt þeim, Harlequin heilkenni má skýra með ófullkomleika ósjálfráða kerfisins sem er ekki lengur rétt til að stjórna vascular tone. Sjúkdómurinn getur einnig verið af stað með einfaldri þyngdarafl. Hvers vegna er þetta að gerast? Læknar geta ekki gefið skýrt svar við aðkallandi spurningum. Umfang ástæður fyrir mjög breitt: frá einföldum bilun fósturþroska til fátækra val lífsstíl, sem leiðir þungaðri konu.

Heilkenni getur komið fram sem allan líkamann, og aðeins á ákveðnum svæðum líkamans. Þessi börn, læknar segja, eru stöðugt veik með kvef, því þeir trufla thermoregulation. Smábarn á hvaða tíma árs mun sviti profusely, þá skyndilega að supercool, vegna þrávirkra veirusýkingar eru til hans. Í samlagning, the heilkenni gefur óþægindi þyngd, svo oft er barnið gráta, það eirðarlaus og pirraður.

einkenni

Samkvæmt sumum skýrslum, heilkenni getur verið afleiðing af fóstur köfnunar eða fá þau á fæðingu höfuðkúpu meiðslum. Hann var einnig greinst í þeim tilvikum sár í undirstúku og medulla oblongata. Í öllum tilvikum, ráðgjöf valda strax taugasérfræðingi. Greina sjúkdóminn er alveg einfalt: það er helsta einkenni roða í húð, þegar Crumb liggur á hlið hennar. Í þessu tilviki, mörk litabreyting á sér stað einmitt í línu hrygg.

Misjafn lit hlutar líkamans á sér stað nokkrum mínútum eftir að setja barnið. Það virðist eins og Harlequin heilkenni. Photo lítil börn í læknisfræði orðasöfn sýna ljótur mynd - efri hluti líkama þeirra hefur eðlilega lit, undirliggjandi verður skær rauður, stundum með bláleit blær. The fyrirbæri er áberandi í nokkrar mínútur. Sumir sérfræðingar segja að heilkennið kunni að vera merki um fyrirbura.

húð einkenni

Ef lýsing á sjúkdómnum til að nota læknisþjónustu hugtök, sem Harlequin heilkenni birtist sem samningur húð hyrnismyndun. Það er ekki svokölluð kornótt lag, í stað þess sýnilega plaques myndast meðan á sprungur í húðþekjan. Þessum myndunum með sexhyrningslaga lögun, þeir eru oft aðskilin með djúpum rauðum sprungur. litarháttar en grár eða gulleit.

Börn fæðast með þetta heilkenni hafa oft önnur afbrigði: Þeir geta komið aflögun munni (varir er hann minna fisk), ectropion, óviðeigandi þróað of flatt eyru. Í sumum tilvikum, greindist með microcephaly, þegar barnið er vanþróað höfuðkúpu: vegna, hann fæddist með mjög litlum heila. Slík börn deyja á nýbura tímabili eða við fæðingu.

lögun af sjúkdómsins

Krakkarnir ekki alltaf deyja, ef þeir hafa meinafræði Harlequin. Heilkenni er ekki setning. Sjúkdómurinn er ekki hægt áberandi, að auki, ef það er fljótt greindur og competently, geta dregið the ástand mola sérstaka undirbúning. Þessi börn eru brotnar ekki aðeins hita, heldur einnig jafnvægi blóðsalta. Chapped húð utrudnyaet öndun og hreyfingu. Í stórum sprungur getur smitast og þróa blóðeitrun.

Sem betur fer, sjúkdómurinn er ekki mjög algengt. Í þessu tilviki er barnið kynferðislega tengsl skiptir ekki máli: meina- næmt bæði stráka og stelpur. Læknar segja að heilkenni keyrir oft erfitt. Horfur í flestum tilfellum nægilega óhagstæðar. Orsakir heilkenni er enn óþekkt.

meðferð

Mola ávísað meðan á meðferð, sem miðar að því að viðhalda eðlilegum líkamshita og stöðugleika vatn-blóðsaltajafnvægi. Enn frekar er slfk sjúklingur þarf á venjulegt fóður, bólgueyðandi, í meðferð við sýkingum. Notkun retínóíðum í formi smyrsl og hylkja inntöku eykur marktækt lifun, ef barnið greinist Harlequin heilkenni. Meðferð felur í sér notkun lyfja, þar sem virka efnið er ísótretínóín og Acitretín. Þrátt fyrir þetta, galla vera á húðinni þar til æviloka. Lífsgæði hjá þessum sjúklingum verulega minnkað.

Ef heilkenni er ekki áberandi, það er hægt að gera án lyfja. Foreldrar nægan stuðning í leikskólanum eðlilegu hitastigi - um 20 gráður. Kenna mola loftslags öfgar ætti smám saman: fyrst, það verður að laga sig að kulda, og aðeins þá til að hita. This vegur þú vilja þjálfa ósjálfráða kerfinu og veggur krakki skip. Mundu: Ef barnið var sviti, þú þarft að skipta um föt strax. Slíkar aðgerðir eru nauðsynlegar til að gefa jákvæða niðurstöðu.