Darier sjúkdómur: orsakir, einkenni, meðferð

Flestir er nákvæm eftirmynd af foreldrum sínum. Einn fær blá augu páfa, hitt - hár flottur móður. Auðvitað, stundum öfugt. Hins vegar vaxa við öll upp áhugaverðar niðurstöður vefnaður gen náinna ættingja okkar. Mjög oft, með stór augu, hrokkið hár og langa fætur, gefa foreldrar börnum sínum að setja af mismunandi sjúkdómum. Þeir gera þetta ekki viljandi, jafnvel án þess að eiga þíns samþykkis. Meinafræði getur ekki átt sér stað allt lífið, en oftar ástandið er öðruvísi. Maður verður gíslingu af fjölskyldu sjúkdóma og lasleiki. Einn af þessum "gjafir" er Darier sjúkdómur. Hvað er það? Hvað veldur þessu meinafræði?

almennar upplýsingar

Undir Darier-sjúkdómur er átt við arfgenga dermatosis fram útbrot á formi hnúðar brúnt eða brún. Þau eru keila-lagaður og þakið þykkum skorpu. Hnúðarnir staðbundin á líkamanum brjóta koma saman og mynda rök sár. Það fer eftir staðsetningu sár og útliti þeirra, Darier sjúkdómur er skipt í fjóra form:

• Staðbundinn. Einkennist af línulegri fyrirkomulag miðstöðvar sem ná aðeins takmarkað svæði líkamans.
• Classical. Útbrot aðallega staðbundin á höfði, brjósti og eyru.
• Einangruð. Ásamt venjulegu hnökra birtast polyhedral Papules resembling vörtur. Venjulega eru þeir á bak á höndum og fótum.
• Blöðrum-Blöðruhúðbólga. Þessi form sjúkdómsins er mjög sjaldgæft. Það einkennist af fjölda sára með gagnsærri leyndarmál. Þær birtast á hlið á hálsi, á sviði stórum brjóta húð.

Aðal sár Papules greinast í sjúklingum á aldrinum átta til fimmtán ára. Fullorðnir lasleiki slær sjaldan.

Orsakir sjúkdómsins

Helsta orsök sjúkdómsins er til staðar óeðlileg gen, og stór áhættuþáttur - arf tilhneigingu. Þess vegna A-vítamín er ekki að fullu frásogast í líkamanum, virkni ákveðinna ensíma og sink efni í húðþekjan minnkar. Afleiðingin af þessum meinafræðilegra ferli er brot á vélbúnaður hyrnismyndun húð.

Ef mamma eða pabbi eru berar óeðlilegt gensins í 50% tilvika, ljósið birtist barn með greiningu á "Darier sjúkdómi." Hins vegar, ef sjúklingar foreldrar fæðast alveg heilbrigt barn, þetta meinafræði ekki trufla framtíð börnum sínum. Sjúkdómurinn er ekki send með svífandi dropum eða kynferðislega.

klínísk mynd

Meinafræðilega ferli hefst með útliti íbúð follicular hnúðar, sem eru annars þekkt sem papules. Stærð þeirra getur verið frá 1 til 3 mm. Papules þakinn með solid skorpu af brúnan lit. Undir það eru lægðir í laginu eins og trekt. Hnúðarnir eru staðsett á munni hársekkjum, sem stundum leiðir til þróunar á öðrum sjúkdómum - hárslíðursbólgu. Því áður en meðferð hefst er nauðsynlegt að stunda samanburðargreiningu.

Gos eru komið er fyrir samhverft grabbing subclavian svæðinu og flexor yfirborð liðum. Á höfði Papule minnir vörtukennd hreistruð skellum með skorpu. Eftir afnám þeirra í stöðum vefjaskemmdum birtast hreiðra hárlos. Þegar líður á sjúkdóminn eru ný útbrot og gömul sameinast í einn stað.

læknisskoðun

Greining sjúkdómsins byggist á klínískri mynd og nákvæma sjúkrasögu sjúklings. Meðan á prófi stendur, læknir skoðar einkenni sjúkdómsins, fyrri tilvik um útbrot meðal náinna ættingja. Til að staðfesta sjúkdóms er úthlutað Vefjafræðileg greining á vefjasýni húð. Við greiningu er framkvæmt með ættgenga blöðrusótt, papillomatosis og seborrheic dermatitis.

meginreglur meðferð

Meðferð með lasleiki yfirleitt gerðar á göngudeild grundvelli. Á meðan versnunar sjúklegar ferlinu birtist eða víðtæk sár sjúklingur til innlagnar á sjúkrahús í fyrir húð með sjúkrahúsi.

Sjúklingurinn er meðferð við einkennum. Allir sjúklingar með engin undantekning úthlutað A-vítamíni í formi inndælingu um munn eða í vöðva. Skömmtun er reiknuð fyrir sig, að teknu tilliti til aldurs sjúklingsins. Á meðferð er yfirleitt 3 mánuði, þá gera hlé og endurtaka meðferðina.

Jákvæð niðurstaða með Darier sjúkdóm gefa kúla böð ásamt umsókn hymisleysandi smyrsli. Í viðurvist stórra skemmda, skurðaðgerð eða electrocoagulation. Þegar Darier smáa sjúkdómnum fylgir með því að bæta á bakteríusýkingu, sýklalyf er ávísað.

Prediction og forvarnir

Sjúkdómurinn er send eingöngu í arf. Það er ástæðan fyrir sem fyrst og fremst fyrirbyggjandi sérfræðingar mæla samráði við geneticist til hjóna sem hyggjast í náinni tíma conceiving barn. Þetta er sérstaklega við um foreldra, sem í fjölskyldunni hefur þegar greinst með Darier sjúkdóm.

Meðhöndla eins og lýst er hér að ofan, yfirleitt sýnir góðan árangur. Margir sjúklingar geta náð sjúkdómshléi standa fyrir nokkrum árum. Hins vegar ætti maður ekki að búast við fullum bata.